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杆状体肌病护理查房记录

一、疾病介绍

杆状体肌病是一种罕见的遗传性肌病，属于先天性肌病范畴。其主要病理特征是在肌肉活检标本的肌纤维中出现大量杆状体结构，这些杆状体是由肌动蛋白等蛋白质异常聚集形成的。

该疾病主要影响肌肉功能，患者通常会出现进行性肌无力，多累及四肢近端肌肉，随着病情进展，可能会影响呼吸肌、吞咽肌等，导致呼吸功能下降、吞咽困难等症状。疾病进展速度个体差异较大，部分患者病情进展缓慢，而部分患者可能在较短时间内出现严重的功能障碍。目前，杆状体肌病尚无特效治疗方法，临床治疗主要以对症支持治疗和护理为主，以提高患者生活质量、延缓病情进展。

二、病史简介

患者张某，男性，45岁。

患者10年前无明显诱因出现双下肢无力，表现为爬楼梯费力，休息后可稍有缓解，当时未予以重视，未进行系统检查和治疗。随着时间推移，双下肢无力症状逐渐加重，3年前出现双上肢无力，提重物困难。

1个月前，患者自觉症状明显加重，行走距离缩短，平地行走约50米即感疲劳、无力，且出现吞咽食物时偶有呛咳。为求进一步诊治，于2025年6月10日入院。

入院后完善相关检查，肌电图检查示：四肢近端肌呈肌源性损害，可见大量纤颤电位和正锐波。肌肉活检显示肌纤维中存在大量杆状体结构，结合临床症状和检查结果，明确诊断为杆状体肌病。

患者既往体健，无高血压、糖尿病等慢性病史，家族中无类似疾病患者。

三、护理评估

（一）一般情况

患者神志清楚，精神状态尚可，营养状况中等。体温36.5℃，脉搏78次/分，呼吸20次/分，血压120/80mmHg。

（二）肌力评估

采用肌力分级法（0-5级）评估患者肌力：双上肢近端肌力3级，双上肢远端肌力4级；双下肢近端肌力2级，双下肢远端肌力3级。患者自主翻身困难，需要协助。

（三）呼吸功能评估

患者目前自主呼吸尚可，呼吸频率20次/分，听诊双肺呼吸音清晰，未闻及干湿性啰音。血气分析检查结果：pH7.38，PaO?90mmHg，PaCO?40mmHg，提示呼吸功能目前基本正常，但活动后会出现轻微气促。

（四）吞咽功能评估

患者存在轻度吞咽困难，吞咽造影检查显示：吞咽时会厌谷及梨状窝有少量食物残留，吞咽反射稍迟钝。进食半流质食物时偶有呛咳，进食固体食物时呛咳次数增多。

（五）皮肤情况

患者长期卧床时间相对较少，主要以坐轮椅为主，受压部位皮肤完整，无压疮发生。双下肢无水肿。

（六）心理状态

患者因疾病困扰，存在一定的焦虑情绪，担心病情进一步恶化，对治疗和预后信心不足，渴望得到有效的治疗和护理指导。

四、护理问题

肌无力：与杆状体肌病导致肌肉功能受损有关，表现为四肢肌力下降，影响患者的日常活动。

有吞咽困难和误吸的风险：与吞咽肌受累、吞咽反射迟钝有关，患者进食时偶有呛咳，存在食物误吸入气道的可能。

潜在的呼吸功能下降风险：随着病情进展，呼吸肌可能受累，目前患者呼吸功能基本正常，但存在进展为呼吸功能下降的潜在风险。

焦虑：与疾病预后不确定、身体功能逐渐下降有关。

知识缺乏：患者及家属对杆状体肌病的相关知识、护理要点、康复训练方法等了解不足。

五、护理措施

（一）针对肌无力的护理

协助患者进行日常生活活动，如穿衣、洗漱、进食等，避免患者过度劳累。根据患者肌力情况，合理安排活动时间和活动量，活动过程中密切观察患者反应，如有不适及时停止。

指导患者进行适当的康复训练，如四肢近端肌肉的主动和被动运动，包括直腿抬高、屈膝、伸肘等动作，每次训练15-20分钟，每天2-3次，以延缓肌肉萎缩，保持关节活动度。训练时动作要轻柔，避免过度用力导致肌肉损伤。

为患者提供舒适的体位，定时协助患者翻身，每2小时一次，防止长时间保持同一姿势导致肌肉疲劳和关节挛缩。

（二）针对吞咽困难和误吸风险的护理

指导患者进食时采取坐位或半坐位，头稍前倾，这样有利于食物通过食道。避免进食过快，小口慢咽，每口食物量不宜过多。

选择合适的食物种类，以软食、半流质食物为主，如粥、烂面条、蛋羹等，避免进食干硬、粘性大的食物，减少呛咳和误吸的发生。

进食后协助患者清洁口腔，观察患者有无呛咳后呼吸困难、发绀等情况，如有异常及时处理。

（三）针对潜在呼吸功能下降风险的护理

密切观察患者呼吸情况，包括呼吸频率、节律、深度等，每天监测血氧饱和度，如血氧饱和度低于90%，及时通知医生处理。

指导患者进行呼吸功能训练，如腹式呼吸、缩唇呼吸等，每次训练10-15分钟，每天3-4次，以增强呼吸肌力量，改善呼吸功能。

保持室内空气流通，定期开窗通风，避免患者受凉感冒，防止呼吸道感染加重呼吸功能损害。

（四）针对焦虑的护理

主动与患者沟通交流，倾听患者的内心感受，给予心理支持和安慰，鼓励患者表达自己的情绪。

向患者介绍疾病的相关知