炎性肌纤维母细胞瘤诊疗指南（2025年版）.pdfVIP

42.炎性肌纤维母细胞瘤

概述

炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatorymyofibroblastictumor，IMT）是一种临床罕见的

肿瘤，2002年WHO将其定义为：由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成，伴有大量浆细

胞和/或淋巴细胞浸润的罕见的间叶性肿瘤，并将其归类为低度恶性肿瘤。该肿瘤可发生于

任何解剖部位，其临床表现包括肿物的占位效应及局部炎症反应，临床确诊需依靠病理组

织及免疫组化，其治疗方式包括手术、糖皮质激素、化疗及靶向治疗等，多数预后较好。

病因和流行病学

IMT在世界人口中，无论性别和种族，患病率约为0.04%～0.7%，常见于儿童和青少

年。

病因和发病机制目前尚不清楚，大多数研究人员认为IMT的发生与2p23染色体的ALK

基因重排相关，部分报道发现ALK重排在成人中的发生率远低于儿童和青少年的发生率。

一些假说认为机体对病毒或抗原存在异常的免疫应答，如人类疱疹病毒-8和EB病毒。可

能的危险因素包括吸烟、轻微创伤、感染和IgG4相关疾病等。

临床表现

KrzysztofSiemion等人收集1990至2021年的相关文献，发现约75%的IMT病例位

于腹腔，特别是肠系膜、大网膜及腹膜后间隙，其他病例位于头颈部、肺部、膀胱、中枢

神经系统、女性生殖道等区域；国内通过回顾了173例病理确诊的IMT，发现117例位于

肺部（67.6%），眼部41例（23.7%）。肿瘤在大多数情况下为单发病灶，很少为多发病

灶。

IMT症状包括肿瘤的占位效应和局部炎症。上、下气道的肿瘤可引起咳嗽、胸痛、咯

血、呼吸困难、鼻衄等症状，颈部的肿瘤可引起声音嘶哑，消化道的肿瘤可引起肠梗阻和

便秘，肝脏的肿瘤可导致黄疸和肝脾大，泌尿系的肿瘤则导致排尿困难和血尿，子宫内肿

瘤可引起生殖道异常出血。全身症状包括如发热、体重减轻和萎靡不振。

辅助检查

1.实验室化验IMT的炎症指标会升高，如白细胞、C反应蛋白、红细胞沉降率，也可

出现小细胞性贫血、血小板增多症、高丙种球蛋白血症。当病变压迫胆道时，血清中生化

胆汁淤积标志物(如碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转移酶)和转氨酶(谷草转氨酶、谷丙转氨酶)会升

高。

2.影像学检查X线平片显示IMT为非特异性阴影。在CT或MRI的图像中，肿瘤可

表现为一个靶样、不均匀或均匀的、从浸润性病变到边界清晰的病变，其特征是高或低血

管化，伴有或不伴有钙化。在CT图像中，病灶与骨骼肌相比呈等密度或低密度，而在T1

和T2加权的MRI图像中，呈低信号。

3.病理组织学检查肉眼观察：IMT表现为单发或多发结节性肿块，呈团块状或息肉

状，大小不等，边界清楚无包膜，边缘呈浸润性，可存在假包膜；质地较硬，切面呈灰白

色或黄褐色，切面轮廓呈多结节状或分叶状，内部呈旋涡状或黏液样，中央或局部可出血、

坏死及钙化。

镜检可以发现成纤维细胞和肌纤维母细胞的增生，同时伴有浆细胞、淋巴细胞、嗜酸

性粒细胞和组织细胞的混合炎性浸润。肌纤维母肿瘤细胞呈梭形外观，圆形细胞核有1～3

个核仁，肿瘤的核分裂率通常较低，很少观察到坏死。

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镜下病理组织学分为3型，分别是:型Ⅰ(黏液/血管型):间质呈明显水肿及黏液样改变，

梭形肌纤维母细胞呈束状分布，置于大量不成熟新生血管和黏液变性的间质组织中，可见

较多的炎性细胞浸润;Ⅱ型(梭形细胞致密型):梭形细胞紧密成团，可见散在少量的炎性细胞;

Ⅲ型(少细胞纤维型):细胞稀少，胶原纤维致密，与硬纤维瘤或瘢痕类似。

IMT可以某一种病理类型为主，或2种病理类型共存。IMT包括4种基本组织学类型

为:①淋巴浆细胞浸润为主型;②淋巴组织细胞浸润为主型;③肌纤维母细胞为主型;④胶原纤

维及淋巴细胞浸润为主型。

4.免疫组织化学染色（Immunohistochemistry，IHC）免疫组化可证实肌纤维母细

胞瘤的免疫表型，进而和其他肿瘤相鉴别。IMT平滑肌肌动蛋白(SMA)阳性,其他肌样蛋白，

如结蛋白（desmin）、重型钙调蛋白结合蛋白（H-caldesmon）、转凝蛋白（transgelin）

或子宫内膜样标记物[CD10、BCL6辅抑制因子(BCOR)、干扰素诱导跨膜蛋白-1(IFI