化脓性汗腺炎诊疗指南（2025年版）.pdfVIP

40.化脓性汗腺炎

概述

化脓性汗腺炎（hidradenitissuppurativa，HS）又称反常性痤疮（acneinversa，AI），

是一种因毛囊闭锁导致毛囊皮脂腺单位受累的慢性复发性炎症性皮肤病，好发于腋下、腹

股沟、会阴、肛周等顶泌汗腺分布区域，主要表现为青春期开始出现的疼痛性、深在的炎

症性结节，继而形成脓肿、窦道和瘢痕形成，部分病人合并多种皮肤或系统性并发症，严

重影响患者的生活质量。HS/AI发病与遗传、炎症与免疫等多种因素相关。本病治疗困难，

目前的治疗目的仍然是以控制皮损发作频率、严重程度以及发作持续时间、提高患者生活

质量为主。医生应根据病情严重程度分级治疗，药物治疗包括抗生素、维A酸类、生物制

剂、免疫抑制剂以及抗雄激素药物等，辅助治疗包括外科手术或光电治疗。

病因和流行病学

基于不同的人群统计的HS/AI患病率报告差异较大，欧美人群报告患病率为0.05%～

4.1%,男女比例约为1∶3，其中30%～40%患者有家族史；亚洲人群的患病率为0.04%～

0.06%，男女比例为（1.6～2.5）∶1，一项基于中国人皮肤科门诊就诊者的HS患病率调查

报告患病率为0.03%，且男性多于女性。

HS/AI的病因与发病机制尚未完全明确，相关因素包括遗传、免疫与炎症、微生物感

染、肥胖及吸烟等。这些因素可能参与毛囊口表皮细胞角化过度，造成毛囊口闭塞，毛囊

内容物潴留，导致毛囊扩张、破裂以及继发炎症反应，病情反复发作引起组织结构破坏。

在遗传方面，已经明确γ-分泌酶（γ-secretase）是家族性HS的致病基因。γ-分泌酶复合

物是由早老素（presenilin,PS1）、早老素增强子-2（presenilinenhancer-2，PEN-2）、

呆蛋白（nicastrin，NCSTN）和前咽缺陷蛋白-1（anterior-pharynx-defective-1，APH1）

四个亚基组成的异四聚体蛋白复合物，其中发现早老素1、早老素增强子2和呆蛋白基因突

变是家族性HS/AI患者的遗传因素。γ分泌酶参与固有免疫及毛囊上皮细胞增生与分化，其

功能丧失性突变可能通过影响Notch等信号通路参与HS/AI发病。此外，γ分泌酶的功能失

活可导致表皮生长因子受体功能异常，引起表皮角质形成细胞过度增殖，使毛囊口角化异

常，从而参与HS/AI发病。在散发的HS/AI患者中并未发现γ分泌酶基因突变，而家族性与

散发性HS/AI的病理与临床改变并未发现存在不同。

在免疫与炎症方面，毛囊上部阻塞、毛囊周围炎症细胞浸润、毛囊皮脂腺单位的固有

免疫反应异常在HS/AI发病中起重要作用。HS/AI患者皮损处肿瘤坏死因子（tumor

necrosisfactor，TNF）-α、白细胞介素（interleukin，IL）-17及与活化的胱天蛋白酶1相

关的IL-1β与IL-18水平均明显升高，且存在干扰素（interferon，IFN）-γ、IL-12、IL-23、

IL-32等型辅助性T细胞（Th1）、Th17相关的细胞因子聚集，而皮损中IL-13等Th2相

关的细胞因子水平与Th1、Th17相关的细胞因子水平呈负相关。体外培养从患者毛囊中分

离出的角质形成细胞和外周血单个核细胞受到刺激后，分泌趋化因子（如CCL5、CCL20

和CCL27）和细胞因子（如TNF-α、IL-1β、IL-6）的水平异常升高，而具有免疫调节活性

的CXCL16不足，均提示异常的固有免疫应答在HS/AI炎症过程中发挥作用。此外，也有

研究显示，HS/AI患者血液中补体C5a和C5b-9的浓度显著升高，刺激外周血单个核细胞

产生过量TNF-α等。

在微生物方面，HS/AI患者皮损处菌群主要组成为棒状杆菌、卟啉单胞菌和嗜胨菌属，

而痤疮丙酸杆菌比健康人显著减少；非皮损处菌群分类变化不显著，微生物可能参与了继

发感染及相关的炎症反应。67%的慢性病灶及75%的病灶周围皮肤中可检出生物膜，该结

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构具有抵抗宿主免疫防御和抗生素的能力，可能导致诱发病情急性加重。此外，肥胖与吸

烟是