泛发性脓疱型银屑病诊疗指南（2025年版）.pdfVIP

33.泛发性脓疱型银屑病

概述

泛发性脓疱型银屑病（generalizedpustularpsoriasis，GPP）是一种罕见的系统性炎

症性皮肤病，为银屑病的一种特殊类型。GPP的确切病因及发病机制尚未完全阐明、可能

涉及遗传、环境、免疫失衡等多方面。GPP的主要临床表现为非肢端部位出现无菌性脓疱，

常合并系统炎症表现及实验室检查异常，如：高热、寒战、乏力、下肢水肿、白细胞计数

升高及C反应蛋白水平升高等。本病呈慢性病程，病情迁延反复，诱因及加重因素复杂，

有一定致死率，严重影响患者的生活质量。

病因和流行病学

本病罕见，我国GPP的患病率为1.403/10万。任何年龄均可患病，我国GPP整体呈

“双峰”分布，首次出现的高峰为0～3岁，第二高峰则为30～39岁。女性患者较男性患者更

多，具体比例受人种影响存在差异。

发病机制方面，目前研究尚不明确。有研究发现GPP发病与多种基因突变相关，常见

报道者包括：白介素36受体拮抗剂(interleukin36receptorantagonist,IL36RN)基因、胱

天蛋白酶募集结构域家族成员14(caspaserecruitmentdomainfamilymember14,

CARD14)基因、衔接因子相关蛋白复合体1，σ3亚基（adaptorrelatedproteincomplex1

subunitsigma3,AP1S3）基因、髓过氧化物酶(myeloperoxidase,MPO)基因以及丝氨酸

蛋白酶抑制因子3（serineproteaseinhibitorA3,SERPINA3）基因等。目前已明确

IL36RN基因突变与GPP的发生密切相关，在中国GPP患者中IL36RN基因（c.115+6TC

位点）是最常见的致病基因。在GPP患者体内，由于IL36RN基因突变，导致IL-36受体

拮抗剂功能缺失，IL-36通路相关促炎因子IL-36α、IL-36β、IL-36γ呈持续高表达状态，导

致过度的信号传导，中性粒细胞趋化因子持续表达，中性粒细胞浸润、脓疱形成。与斑块

状银屑病患者类似，GPP患者体内的肿瘤坏死因子（tumornecrosisfactor,TNF）-α

/IL-23/IL-17/IL-22轴相关因子表达异常，且GPP患者同时合并IL-1/IL-36通路紊乱，两轴

系共同交互作用，导致GPP的病理生理改变。

在发病诱因方面常见者包括：感染、药物、妊娠、压力/精神因素、低血钙等。

临床表现

GPP的临床表现有较强的临床异质性，根据临床表现或发病年龄，可分为6种亚型：

急性GPP（vonZumbusch型）、环状脓疱型银屑病、妊娠期GPP、婴幼儿脓疱型银屑病、

GPP的局限型及混合型脓疱型银屑病。

1.急性GPP（vonZumbusch型）本型起病急，临床表现为在红斑或正常皮肤基础

上出现的广泛而密集分布的粟粒大小无菌性脓疱，脓疱可逐渐融合形成脓湖，伴触痛。皮

损可泛发全身呈红皮病样改变。系统症状突出，表现为高热、寒战、关节疼痛或肌痛、恶

心、肝脾大、黄疸、下肢水肿等。实验室检查异常，包括白细胞计数增多、C反应蛋白水

平升高、低白蛋白血症、低钙血症等。部分患者可伴甲、黏膜受累。

2.环状脓疱型银屑病本型临床表现为环形或多环形的红斑，在红斑边缘可见粟粒大

小无菌性脓疱伴细碎脱屑。脓疱多不融合，不合并或仅有轻度系统症状，整体临床状况及

预后较好。

3.妊娠期GPP在妊娠期间出现的泛发性脓疱型银屑病。可严重危及孕产妇及胎儿的

生命健康，孕妇可因全身炎症反应及较重的循环负荷而致脏器衰竭致死；胎儿则可因长期

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胎盘功能不全而致宫内生长迟缓、死产等。临床表现与急性GPP型相似，但皮疹多起自褶

皱部位，如腹股沟、腋窝、乳房下、脐窝等，多发生于妊娠中晚期，病程持续至婴儿出生

或生后数周。但妊娠时反复发作是本型的特点，且后次妊娠诱发的病情往往重于前次。