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小儿糖原累积病护理查房记录

一、疾病介绍

小儿糖原累积病是一组由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病，其共同的生化特征是糖原贮存异常，多数病例表现为糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中大量累积，少数则为糖原合成或分解过程中某些中间产物的缺乏。不同类型的糖原累积病临床表现各异，但多以低血糖、肝大、生长发育迟缓等为主要特征。该疾病属于罕见的遗传性疾病，治疗和护理难度较大，需要长期的综合管理。

二、病史简介

患者张某，男，3岁。患儿于出生后6个月左右，家长发现其较同龄儿生长发育迟缓，体重增长缓慢，且容易出现低血糖症状，表现为精神萎靡、嗜睡、出冷汗等，尤其在长时间未进食后症状更为明显。

1岁时，因上述症状加重，到当地医院就诊，经检查发现肝脏肿大，进一步行基因检测，确诊为小儿糖原累积病Ⅰ型。确诊后，一直给予饮食治疗，主要以高碳水化合物饮食为主，少量多餐，以维持血糖稳定。

此次因患儿出现频繁呕吐、腹泻，伴精神差，于2025年7月10日入院。入院时检查：体温37.2℃，脉搏110次/分，呼吸25次/分，血压90/60mmHg，体重9kg（低于同龄儿童平均体重），身高75cm（低于同龄儿童平均身高）。血常规检查：白细胞6.5×10?/L，红细胞4.0×1012/L，血红蛋白110g/L。血糖检测值为2.0mmol/L（正常儿童空腹血糖3.9-6.1mmol/L）。肝功能检查：谷丙转氨酶65U/L（正常范围0-40U/L），谷草转氨酶58U/L（正常范围0-40U/L），总胆红素15μmol/L（正常范围3.4-17.1μmol/L）。腹部B超显示肝脏肿大，实质回声增强。

三、护理评估

（一）身体状况评估

生长发育：患儿身高75cm，体重9kg，均明显低于同龄儿童正常水平，存在生长发育迟缓的情况。

皮肤黏膜：皮肤弹性稍差，口唇略干燥，无发绀、黄染及出血点。

消化系统：患儿入院前有频繁呕吐、腹泻症状，入院时腹部稍胀，肝脏肋下3cm可触及，质地中等，无压痛。肠鸣音活跃，每分钟5-6次。

神经系统：精神萎靡，嗜睡，对刺激反应稍迟钝，无抽搐、惊厥等症状。

实验室检查：血糖2.0mmol/L，处于低血糖状态；谷丙转氨酶、谷草转氨酶轻度升高，提示肝功能有一定损害。

（二）心理社会评估

患儿因长期患病，生长发育迟缓，与同龄儿童交往较少，性格略显内向。家长对疾病的认知程度一般，存在一定的焦虑和担忧情绪，担心患儿的预后和治疗效果。家庭经济状况尚可，能够承担患儿的治疗和护理费用。

四、护理问题

营养失调：低于机体需要量，与代谢异常、呕吐、腹泻导致摄入不足、吸收不良有关。

有受伤的风险：与低血糖导致的精神萎靡、嗜睡、反应迟钝有关。

潜在并发症：肝功能进一步损害、电解质紊乱等。

焦虑（家长）：与患儿病情反复、预后不确定有关。

知识缺乏：家长对疾病的护理、饮食管理等知识了解不足。

五、护理措施

（一）营养支持护理

立即遵医嘱给予静脉输注葡萄糖溶液，纠正低血糖状态，密切监测血糖变化，每1-2小时测血糖一次，根据血糖值调整葡萄糖输注速度。

待患儿呕吐、腹泻症状缓解后，逐渐恢复饮食。给予高碳水化合物、低脂肪、适量蛋白质的饮食，少量多餐，每日进食6-8次，避免长时间空腹。食物选择如米饭、面条、馒头、水果等，避免食用高脂肪食物如油炸食品、肥肉等。

准确记录患儿的进食量、呕吐量、腹泻量，评估营养摄入情况。监测体重变化，每周测量体重一次。

（二）安全护理

保持病室环境安全，避免患儿碰撞、摔倒。将床栏拉起，防止患儿坠床。

专人守护患儿，密切观察其意识状态和反应，当患儿出现低血糖症状加重如烦躁、抽搐等时，立即通知医生并采取相应措施。

协助患儿进行日常活动，如洗漱、进食等，避免患儿独自活动，防止意外受伤。

（三）并发症预防及护理

监测肝功能：定期复查肝功能指标，观察患儿有无黄疸、腹胀加重等情况，遵医嘱给予保肝药物治疗，并观察药物疗效和不良反应。

维持水电解质平衡：记录患儿的出入量，观察呕吐物、腹泻物的性质和量，定期监测电解质变化，根据结果遵医嘱补充电解质。

预防感染：保持病室空气流通，定期消毒，严格执行无菌操作，协助患儿做好个人卫生，勤洗手，避免交叉感染。

（四）心理护理

主动与家长沟通，倾听其诉说，给予心理安慰和支持，向家长介绍疾病的相关知识和治疗成功的案例，减轻其焦虑情绪。

鼓励家长参与患儿的护理过程，增强其照顾患儿的信心。

多与患儿互动，给予关心和爱护，通过玩具、讲故事等方式，缓解患儿的紧张情绪，促进其心理发育。

（五）健康指导

向家长讲解疾病的相关知识，包括病因、临床表现、治疗方法和护理要点等，提高家长对疾病的认知。

详细指导家长进行饮食管理，告知饮食的原则、食物的选择和进食次数，强调按时进