医学细胞生物学课件（复旦大学）2014-细胞基本结构4.pptVIP

弹性纤维网络中还有原纤蛋白（fibrillin），能指导弹性蛋白正确装配成弹性纤维网络。 FN可介导细胞黏附在ECM上，帮助细胞进行迁移或分化。 层粘连蛋白含糖量很高，是糖链结构最复杂的糖蛋白。多种LN的受体通过识别其糖链结构与之结合。 对细胞迁移、生长和分化有重要影响。 整联蛋白是细胞外基质的受体蛋白。 种类包括：透明质酸, 硫酸软骨素, 硫酸角质素, 硫酸皮肤素, 硫酸乙酰肝素, 肝素。 含有大量负电荷，能吸引大量水分子。 可促进细胞的增殖和迁徙，调节细胞分化。 蛋白聚糖：The protein cores of proteoglycans are rich in ser residues, which allows multiple GAG attachments. 在核心蛋白特殊序列的ser残基上添加四糖连桥，再延长糖基，形成核心蛋白-(Xyl-Gal-Gal-GlcUA)-氨基聚糖的单体结构。 许多单体分别结合连接蛋白，通过非共价键结合透明质酸，形成多聚体。 基膜 一种复合的网膜结构，是细胞外基质的特化结构。 All basement membrane contain a common set of proteins and GAGs. These are type IV collagen, laminin, nidogen（巢蛋白） and perlecan （基膜聚糖） / heparan sulfate proteoglycans. Each of the components of the basement membrane is synthesized by the cells that rest upon it. Laminin anchors cell surfaces to the basement membrane . 基膜对组织结构起支持作用，同时也连接了上皮细胞和结缔组织，还能起分子筛的作用，调节分子和细胞的运动。 透明质酸hyaluronic acid：唯一不被硫酸化的氨基聚糖，带有大量亲水基团，this property makes them excellent lubricators and shock absorbers. 蛋白聚糖（Proteoglycan） 氨基聚糖（GAG）链装配在核心蛋白质(core proteins)上形成蛋白聚糖。 The GAGs extend perpendicularly from the core in a brush-like structure. 透明质酸与许多种蛋白聚糖的核心蛋白质及连接蛋白质借非共价键结合，参加蛋白聚糖多聚体的构成。 储存水和离子。 使细胞表面具有较大的可塑性，从而具有抗挤压能力，对细胞有保护作用。 参与基底膜的构建。 结合生长因子，参与信号传递过程调节，影响胚胎发育进程。 细胞外基质与细胞的相互作用 影响细胞的存活、生长与死亡：正常真核细胞须粘附于特定的细胞外基质上才能存活。 决定细胞的形状：通过其受体影响细胞骨架的组装而实现。 控制细胞的分化 参与细胞的迁移 The end 细胞的基本结构4 分布于细胞外空间的纤维网络结构体系。 主要成分是蛋白和多糖，由细胞合成，并分泌到胞外。 细胞外基质（extracellular matrix，ECM） Cell → tissue ECM 可分为3大类基本物质： 胶原 、弹性蛋白 非胶原糖蛋白（纤连蛋白 、层粘连蛋白） 氨基聚糖、 蛋白聚糖 胶原collagen Collagen are the most abundant proteins found in the animals. It is the major protein comprising the ECM. 胶原的结构 各类胶原的基本结构都是由三条肽链组成三股螺旋结构（原胶原 ），然后相互间有序排列，侧向共价结合，彼此交联聚合形成胶原原纤维。 胶原的结构 Ⅰ型胶原的原胶原由三条α链组成。 每条链由重复的Gly-X-Y序列构成使多肽链卷曲为左手螺旋，每圈含3个氨基酸残基。 三股α螺旋相互盘绕成右手超螺旋，即原胶原。 原胶原分子间通过侧向相邻的赖氨酸或羟赖氨酸残基共价交联形成链间氢键。相互呈阶梯式有序排列，聚合成直径不同、长度不等的原纤维。 胶原的合成 α链最初在RER翻译合成，肽链N端、C端各具有一段不含Gly-X-Y序列的前肽，称为前α链。 胶原的合成 C端前肽借二硫键形成链间交联，使三条前α链“对齐”排列。 从C端向N端自发聚合，形成三股螺旋结构。前肽部分则呈非螺旋卷曲。带有前肽的三股螺旋胶原分子称为前胶原（procollagen），被分泌囊泡运到细胞外。 胶原的合成