医学细胞生物学课件（复旦大学）2014-绪论.pptVIP

Werner综合症是一种罕见的疾病，患者会在青春期之后出现老化的外貌。病人皮肤、骨骼肌、心血管系统功能退化加速，取自病人身上的培养细胞，其端粒比正常个体短，端粒DNA修复能力降低。有研究表明是由于人类染色体8短臂的Werner综合症基因（WRN）发生突变所致。 (1.5)细胞信号传导(signal transduction) 细胞作为生命的基本单位，作为一个相对独立的系统，对于外界输入的信号，如何接受信号、传递和处理信号，乃至作出反应，有一套自身的规律；疾病机制的研究（如肿瘤、药物中毒）、药物的筛选及毒副作用的研究都是以此作为基础开展的。 2．医学上的疑难杂症往往也需 要在细胞水平的研究上才能 获得突破 (2.1)疾病发病机制的探讨 疾病是细胞病变的综合反映，而细胞病变则是细胞在致病因素的作用下，组成细胞的若干分子相互作用的结果；生物的理化的和遗传的因素都可能通过不同的途径影响到细胞内的分子存在，而导致细胞病变 CJD病人大脑组织切片，左：海绵状病变及周围的沉淀斑，右：淀粉样蛋白沉淀 1982年Prusiner发现羊瘙痒病的病原体是一种蛋白质，后将之命名为prion ，即蛋白质感染因子或朊病毒，Prusiner因此项发现更新了医学感染的概念，获1997年的诺贝尔生理与医学奖－－“for his discovery of prions--a new biological principle of infection. ” 朊病毒(PrPSc)具有极强的生命力和感染力。 不畏甲醛，耐热，在高温加热后仍具有一定的感染力。 耐受放射线和紫外线的照射，并对化学疗法有抗药性。 对蛋白酶K、尿素、苯酚、氯仿等不具抗性。 朊病毒（Prion）是一种结构变异的蛋白质，它的增殖既不是由于基因过分表达，也不是因为翻译量增加，而是由于正常分子的构象发生转变造成的。 朊病毒能转变细胞内的正常蛋白，使之发生结构变异，具有致病作用。 Prion (2.2)疾病诊断的基础 疾病的诊断除了必要的病原学检查外，更主要的是有赖于疾病所带来的异常特征，整体水平、生化水平、细胞水平或分子水平的变化，都可能是疾病诊断的依据 细胞或分子水平的变化来进行诊断就很容易获得早期诊断，也就十分有利于疾病的早期治疗 (2.3)疾病的治疗 疾病的治疗有赖于对疾病机制的深入了解 细胞治疗是建立在分子生物学特别是细胞生物学的基础上的现代医学治疗，弥补患者的细胞缺陷，恢复细胞内已紊乱的新陈代谢 提高细胞的抗病能力 降低细胞内毒性物质的作用 如何学习细胞生物学 结构←→功能 结构－－化学/分子组成，分子结构，特点/特性，组装，影响因素，变化… 功能－－作用，机制，调控因素… The end 医学细胞与遗传学 基础医学院 细胞与遗传医学系 郭 锋 绪 论 什么是细胞生物学？ 为什么要学习细胞生物学？ 如何学习细胞生物学？ 什么是细胞生物学 细胞（cell） The basic structure and functional unit of all organisms; cells may exist as independent units of life (as in monads) or may form colonies or tissues as in higher plants and animals. 细胞是由质膜包裹构成完整的功能单位，能自我调节和独立生存，同时它也不断的同外界进行物质、能量、信息的交换。 细胞的发现是和显微镜的发明分不开的。 1604年荷兰人Z. Jansen发明第一台显微镜。Robert Hooke则利用显微镜对物质世界进行了显微观察。 最早于1665年由Robert Hooke发现， 荷兰人列文·虎克(Antonie van Leeuwenhoek, 1632～1723) 第一次观察到完整的活细胞。 细胞学说 1838年M. J. Schleiden提出所有的植物都由细胞构成。 T.Schwann提出所有的动物也都由细胞构成。 所有生物都是由一个或多个细胞组成 细胞是生命的结构单位 1855 德国人R. Virchow 提出“一切细胞来源于细胞”的著名论断，进一步完善了细胞学说。 施莱登（Matthias J.Schleiden,1804～1881） 施旺（Theodor Schwann,1810～1882） 魏尔肖(Rudolf Ludwig Karl Virchow, 1821～1902) 1831年Remark发现无丝分裂 1880年Flemming发现染色质和有丝分裂 1892年Hertwig的《细胞与组织》标志着细胞学的创立 细胞生物学Cell biology 从细胞/细