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间质性肺疾病冷冻肺活检标本病理诊断中国专家共识

摘要

经支气管冷冻肺活检（TBLC）已用于间质性肺疾病（ILD）的病理诊断，TBLC较外科肺活检标本小，病理诊断难度增大，业内缺乏关于TBLC病理诊断ILD的指导性共识/指南，为更好指导病理医师做好TBLC标本ILD的病理诊断，中国医师协会呼吸医师分会呼吸病理工作组、中华医学会病理学分会胸部疾病学组共同组织专家讨论及制定本共识。共识制定小组在文献复习的基础上结合临床实践，收集临床问题，经多次会议讨论及专家投票（Delphi法）形成本共识。共识总结了TBLC标本送检、评价、常见人为假象，提出TBLC标本的诊断原则、诊断流程、各主要病理改变对应的ILD类型以及主要鉴别诊断，并形成14条专家推荐意见，供临床诊断及多学科讨论参考。

间质性肺疾病（interstitiallungdisease，ILD）是主要累及肺间质，以纤维化及炎症细胞浸润为主要病理变化的一组异质性肺疾病，包括多种不同病理类型，病理组织学诊断是ILD重要依据，既往需要做外科肺活检（surgicallungbiopsy，SLB），创伤较大且有一定的局限性，学者们一直在寻求更加微创的方法获取组织。近年来，国内外已经将经支气管冷冻肺活检（transbronchiallungcryobiopsy，TBLC）技术应用于ILD的病理诊断，并获得了较好的效果。TBLC是经支气管镜将冷冻探头尖端送至远端细小支气管病变区域，通过制冷剂的快速释放使冷冻探头迅速降温，探头周围的组织冷冻凝固，通过冷冻的黏附力将探头和探头周围冻结的组织整体拔出，从而获取组织学标本。与传统支气管镜钳夹活检相比，TBLC获取标本组织相对较大，且无传统支气管镜钳夹活检的组织挤压，更有利于病理诊断。从临床角度，相较于SLB，TBLC对患者创伤较小，在呼吸内科就可以施行。国内外已有多个关于TBLC临床操作的指南及共识［1,?2,?3］。2022年ATS/ERS/JRS/ALAT发表的更新版特发性肺纤维化及成人进展性肺纤维化临床实践指南中，有条件推荐TBLC用于特发性肺纤维化的病理活检方式［4］。

随着越来越多国内外医疗机构开展TBLC，病理医生也会不时面临因ILD送检的TBLC标本。目前，国内多数医疗机构病理医师对这种特殊的活检标本的正确诊断缺乏必要的认识，大多数情况下，可能并没有得到足够关注或只是简单描述。另一方面，既往ILD的指南及共识都是基于SLB，TBLC较SLB标本小得多，常难以完全达到既往诊断标准，病理诊断难度增大，也是导致病理医生对TBLC标本病理诊断信心不足。

目前，业内缺乏关于TBLC病理诊断ILD的指导性共识及指南。回顾已发表的文献，TBLC标本ILD病理诊断阳性率差异很大，除观察研究的患者数量、病种难易、取材质量等客观影响因素外，与缺乏病理诊断指导性标准及共识不无关系。为更好指导病理医师做好TBLC标本ILD病理诊断，中国医师协会呼吸医师分会呼吸病理工作组暨中华医学会病理学分会胸部疾病学组共同组织专家讨论并制定本共识。共识制定小组在文献复习的基础上、结合临床实践、收集临床问题、经多次会议讨论及专家投票（Delphi法），70%以上专家同意即达成共识，形成了14条推荐意见，并提出TBLC标本ILD的诊断原则、诊断流程、各主要病理改变对应ILD类型以及主要鉴别诊断疾病，供临床诊断参考。

一、文献复习

共识制定小组在PUBMED数据库中，以“transbronchiallungcryobiopsy”及“interstitiallungdisease”为关键词，检索了近10年共280篇文献。考虑到有些ILD（如结缔组织病继发间质性肺疾病）不需要病理活检，结合临床及影像也可诊断，故总体TBLC标本ILD的诊断阳性率难以体现病理诊断在其中的贡献。为了分析TBLC标本病理诊断ILD的情况，在总体文献中，查到TBLC病理诊断相关文献共49篇［5-53］，涉及TBLC病理诊断阳性率、多学科讨论（multidisciplinarydiscussion，MDD）诊断与病理诊断的符合率、疾病种类以及并发症等方面的研究。文献中，TBLC标本间质性肺炎的病理诊断阳性率为44.2%~100%［5-45］，相差悬殊，可能与入组患者数量、病种及疾病谱差异、活检标本质量、病理诊断医师专科水平及采用诊断标准不同等均有关系。TBLC诊断的间质性肺炎的病理类型中，最常见类型是UIP、NSIP和OP，其他间质性肺炎类型（RB-ILD、DIP、LIP、AFOP、AIP）也都有报道，多数文献还包括其他弥漫性肺疾病，如结节病、过敏性肺炎、结缔组织病继发间质性肺炎、药物性肺损伤、感染性疾病及恶性肿瘤等。TBLC标本间质性肺炎MDD的诊断阳性率为51.4%~94.3%［5-29］。