儿科学教学课件：免疫缺陷病.pptVIP

* * * * * * * * * * * * * * 临床病例二 张某某，3岁，男孩，于2009年6月入住我院儿科 因“难治性血小板减少性紫癜一年半”入院 入院后确诊血小板减少性紫癜，但应用激素、丙球等治疗效果均不好，住院期间患者反复腹泻，支气管炎等 反复询问病史，患者自3、4个月开始经常腹泻，感冒等，但一般持续一周至10天才痊愈，但容易反复 慢性中耳炎病史 实验室检查：IgG水平低下 诊断：普通变异型低丙种球蛋白血症 在治疗过程中，出现间质性肺炎，低氧血症，呼吸衰竭，最后死亡 PID临床防治 预防： 1、遗传咨询，检出致病基因携带者 2、计划生育指导 3、羊水细胞基因检测 治疗原则： 1、保护性隔离，减少与感染原的接触 2、使用抗生素清除或预防细菌、真菌感染 3、设法进行免疫替代或免疫重建 继发性免疫缺陷病Secondary immunodeficiency diseases 生后因某些疾病、理化因素等引起的暂时或持续性损害所导致的免疫功能减退和异常被称之为SID SID的发生率远高于PID SID病因： 疾病：感染：细菌、病毒(HIV)、真菌、寄生虫 营养紊乱：Fe, Zn, VitA缺乏症、肥胖… 染色体异常，酶缺陷病，尿毒症… 肿瘤和血液病，自身免疫病 物理因素：放射线辐射，外伤… 化学因素：多种药物 （免疫抑制剂，糖皮质激素，抗惊药） 生物因素：新生儿/早产儿，衰老 SID治疗原则： 1、治疗原发病，停用免疫抑制剂 2、去除其他免疫抑制因子 3、暂时性免疫替代疗法 获得性免疫缺陷综合征(acquired immunodeficiency syndrome, AIDS) 1981年确认AIDS的病因为：HIV（属逆转录慢病毒） 流行病学： 全球(2003)： 4千万人 发生率：16,000人/天 相当 11人/分 北京(Nov 29,2003)： HIV感染者 1561人，(全国7th) 年增长率 50% 性传播：46% （异性35%， 同性11%） MF , IV为主 儿童AIDS特点 传染途径：性、血液（输血或血制品）、母婴间（胎盘、产程中、母乳）（13岁80-90%为母婴传播）3种途径。 国内一项高流行地区儿童HIV/AIDS调查报告 高危母亲 子女人数 (0-14yrs) 人群数 208 159 HIV-Ab(+) 86(41.3%) 37 AIDS/垂直传播 32/22(68.8%) 12(死4) asym/垂直传播 54/11(20.4%) 15 *垂直传播率33/86(38.4%) 不知情怀孕率93.9% *37患儿感染途径：垂直传播33，输血3，医源性1。 临床特点： 感染（慢性/反复 或 重症致命；肺炎、败血症，慢性鼻窦炎等） 机会性感染：卡氏肺囊虫肺炎（婴儿重，死亡率高） 念珠菌性食道炎（吞咽困难，体重减轻） 淋巴样间质肺炎 生长迟缓，淋巴结、肝脾肿大 肿瘤不常见 血检： 急性期和无症状：WBC(N或↓), CD4/CD81 有症状：Hb(↓), Rec(无升高)， L(↓), CD4/CD81, B细胞正常、Ig(↑/N) HIV-Ab(+)：感染后2-3月出现（ELISA，Western blot） ————上报CDC登记、确诊 治疗：尚无满意疗效的药物 抗病毒、抗感染和抗肿瘤治疗 改善免疫功能：免疫刺激剂IL-2、干扰素等 预防：可防之症 严格禁止高危人群献血，必须除外HIV抗体阳性者 加强宣教，育龄妇女自我保护 HIV抗体阳性母亲抗HIV药物，减少母婴传播 预后：围生期感染：15-25%数月内发病，1-5岁死亡 少数可存活几年或更长 最初发病年龄和CD4水平是主要影响预后因素。 复习思考题：