超声诊断学课件：胡桃夹现象.pptVIP

概述 Budd-Chiari综合征(Budd-Chiari Syndrome，BCS) ，又称布-加氏综合征、柏-查综合征、布-卡综合征、巴德-基亚里综合征，是指因畸形、肿瘤压迫或肝静脉血栓形成造成不同程度的肝静脉或(和)下腔静脉部分或完全阻塞,引起肝静脉回流不畅,而造成淤血性肝肿大和门静脉高压征候群 1842年Lambroan首先描述本病。1846年英国学者Budd报告3例HV属支炎症病变。1899年德国病理学家Chiari报告大样本HV血栓的临床病例和尸检材料，并综述以往类似资料；提出本病系一独立病种，命名为Budd-Chiari综合征或Chiari病。广义的BCS尚伴肝段IVC流出梗阻 Budd和Chiari早先报告的病例均为HV主干血栓形成(HVT)所致。迄今，HVT仍是欧美国家最常见的肝静脉流出阻塞(HVOO)原因。然而，当IVC阻塞影响到HV时，以及较小肝内静脉非血栓性阻塞时也可形成类似HVT的临床综合征。因此，目前所用的BCS病名泛指大多数形式的HVOO，而不管其病因及阻塞水平 概述 按BCS病因，Budd-Chiari综合征(BCS)可分为原发性和继发性；后者多继发于肝内、外疾病，如血液凝固障碍、肝内外血管损伤、感染或肿瘤等。国内病因以腹内感染和服用避孕药多见。不同病因的BCS按不同的方法治疗 本病发病男女比例约为2：1，青壮年病人多见 概述 原发性： 指原因不明或先天性的HV和(或)IVC狭窄、闭塞、膜狭窄或膜闭锁等。IVC膜性梗阻(MOVC)的蹼膜结构与静脉瓣相似，主要由胶原纤维和少量弹力纤维构成，表面覆以内皮细胞，与静脉内膜相连；呈僧帽状，直径1～4mm；中央有孔者为膜狭窄，无孔者为膜闭锁(占85%)。蹼膜几乎均特定地位于膈肌水平或低于左HV部位，即IVC右心房入口下 分类 继发性： 继发于肝原性疾病，主要为肝后上部邻近HV主干或IVC的感染(肝脓肿、肝炎、肝周围炎、肝结核、肝包虫病、肝梅毒树胶样肿、HV曲霉菌病)、肿瘤、囊肿、外伤和血管瘤等，其中以感染和肿瘤最常见 继发于肝外疾患，如血液凝固异常、血管损伤、炎症：波及HV和(或)IVC、肿瘤压迫或浸润HV和(或)IVC、其他（心包、纵隔或膈肌等纤维粘连索带嵌压、肝尾状叶肥大压迫等） 分类 分型 国内外学者有多种分类，多达二十余种，以下 分型较常用： A型，下腔静脉膜型(不全性、完全性膜性阻塞) B型，下腔静脉节段型(不全性、完全性节段性阻塞) C型，肝静脉型(膜性、节段性) D型，混合型，即下腔静脉合并肝静脉型 A型:下腔静脉膜型 B型:下腔静脉节段型 C型，肝静脉型 病理生理 小叶间静脉扩张，肝窦充血、出血。血流不断从肝动脉和门静脉进入肝脏，而肝静脉血不能回流入右心房，引起门脉压力不断升高。肝静脉回流受阻情况下，血浆流入肝淋巴间隙，导致超负荷的肝淋巴液通过肝纤维束漏出进入腹腔，成为顽固性的难以消退的腹水 临床表现 暴发型：很少见，骤然起病，进展迅猛，多于起病后数小时至数日内死于暴发性肝衰竭 急性型：病程2周至数月；主要表现上腹突发性剧痛、腹胀、急剧增加的顽固性腹水、肝肿大；完全梗阻时可很快发生消化道出血、黄疸、休克或急性肝肾衰竭；若处理不及时或不恰当，多于短期内死亡 亚急性型：多在病后3～12个月就诊，主要表现为PHT和(或)IVCHT两大症候群，尤以腹水和肝肿大为著 慢性(潜伏)型：最多见，约占60%～70%，起病隐匿，进展缓慢，病程多在1～2年以上，甚至长达10～23年，亦表现为PHT和(或)IVCHT症候群；躯干浅静脉上行性曲张更为明显 门静脉高压表现 患者主要是有消化不良、顽固性腹水、脾亢等表现。晚期可出现呕血及黑便 下腔静脉阻塞表现 下腔静脉回流受阻可导致双下肢、会阴部肿胀和自下而上的胸腹壁、腰背部浅静脉曲张，可有心悸，甚至轻微活动即可引起心慌、气短等心功能不全的症状。 由于肾静脉回流障碍，可引起肾功能不全的表现，包括小便量减少，全身水肿等 伴随症状：女性性功能减退，月经紊乱不孕；男性性欲减退，阳瘘，会阴部或精索静脉曲张 临床表现 超声检查 超声检查是一种简便、安全、有效的方法，常作为本病的首选检查方法。超声科医生对本病的发现具有重要作用。但超声检查有时对下腔静脉膜性病变显示不清，对完全性和不全性膜性阻塞亦不能完全鉴别，须结合其他检查方法。 受阻的肝静脉可以是一条或多条，其表现取决于梗阻程 度和范围，具体表现为： 肝段下腔静脉阻塞：肝静脉开口以上下腔静脉阻塞，肝静脉回流受阻，肝静脉增宽，内径1.0 cm，管腔内血流淤滞，见“自发性显影”现象。CDFI：肝静脉血流方向及流速异常 膜性阻塞：常位于肝静脉开口处，有膜样、条样回声，该支肝静脉内径增宽，并见与通畅的肝静脉间有粗细