儿科学教学课件：肾病综合征.pptVIP

二、临床分型诊断 单纯性肾病 肾炎型肾病 水肿 同单纯型肾病以下一项或多项 大量蛋白尿 ① 血尿：2周内3次以上离心尿沉渣 低蛋白血症 RBC≥10个/HPF、并为肾小球性 高脂血症 ② 反复或持续高血压、除外激素影响 ③ 肾功能不全：排除血容量不足所致 ④ 持续低补体血症 肾炎性肾病 ⑴ 尿RBC多次10个/高倍视野(分散在2周内进行的3次以上离心尿检查)； ⑵ 反复出现或持续高血压；学龄儿童130/90mmHg(17.3/12.0kPa)， 学龄前儿童120/80mmHg(16.0/10.7kPa)，并排除皮质激素等原因所致者 ⑶ 肾功能不全，并排除由于血容量不足等所致，尿素氮10.7 mmol/L ⑷ 持续低补体血症，血总补体或C3降低 ※ 诊断要求 1. 确诊肾病综合征 2. 排除继发性肾病综合征 3. 对原发性肾病综合征进行临床分型 4. 病理分型：对难治性病例、有条件且有适应症者作肾活检病理组织检查， 明确病理类型、以便采用更合理的治疗方案 三、鉴别诊断 水肿查因、链球菌感染后肾炎、狼疮性肾炎、过敏性紫癜性肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎、 药源性肾炎 治 疗 一、一般治疗 1. 休息 2. 饮食 限 盐：1-2g/d 蛋白质：1.5-2g/(kg ?d),动物蛋白为优 3. 防治感染 4. 利尿 ⑴ 氢氯噻嗪(HCT) ⑵ 安体舒通(antisterone) ⑶ 呋噻咪(速尿) ⑷ 低分子右旋糖酐+速尿 ⑸ 血清白蛋白 5. 对家属及患儿的教育 本病病程长、易复发，要求患儿和家长树立信心、坚持系统和正规治疗 二、肾上腺皮质激素疗法 1. 初治病例的泼尼松治疗 ⑴ 泼尼松短程疗法：2mg/kg.d,8w骤停,易复发。 ⑵ 泼尼松中、长程疗法：2mg/kg.d,中程6个月，长程9个月 2. 复发和糖皮质激素依赖性肾病的其他激素治疗 ⑴ 调整糖皮质激素的剂量和疗程 ⑵ 更换糖皮质激素的制剂 ⑶ 甲基泼尼松龙冲击治疗 3. 激素疗效判断 ① 激素敏感：激素治疗8周内尿蛋白转阴、 水肿消退 ② 激素部分敏感：激素治疗8周内水肿消 退、但尿蛋白仍+～++ ③ 激素耐药： 激素治疗满8周尿蛋白仍 + + 以上者 ④ 激素依赖：对激素敏感，用药后缓解但减量或停药 2 周内复发，恢复用量或再次用药又可 缓解并重复2 ～ 3 次者 ⑤ 复发和反复：尿蛋白已转阴、停用激素4周以上、尿蛋白又≥ ++为复发；如在激素用药过程中出现上述变化为反复 ⑥ 频复发或频反复：指半年内复发或反复≥2次，1 年内≥3次 4. 激素治疗的副作用 代谢紊乱、高血压、消化性溃疡、易感染、急性肾上腺皮质不全、高凝状态、精神病、癫痫发作、股骨头坏死。 三、免疫抑制剂 主要用于频复发、激素依赖、耐药或 出现严重副作用者 1. 环磷酰胺(CTX)口服或冲击治疗 2. 其他免疫抑制剂：苯丁酸氮芥、环孢素A、 硫唑嘌呤、霉酚酸酯、雷公藤多甙等 四、抗凝及纤溶药物治疗 1. 肝素 2. 尿激酶 3. 双嘧达莫(Pansentin) 五、免疫调节剂 左旋咪唑 2.5mg/kg，隔天口服，疗程6个月 六、血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI) 七、中医药治疗 预后 ①病理类型(微小病变最好，局灶性节段性肾小球硬化最差) ②临床因素 ③并发症 ④治疗和保养 先天性肾病综合征（Congenital nephrotic syndrome） 指在出生时或生后不久（3个月内）发生的