儿科学教学课件：小儿贫血-2.pptVIP

摄入不足： 需要量增加 吸收利用障碍 二. 病因 (Etiology) 人体需要的B12和叶酸几乎全部来自食物。 B12需要量1ug/d; 叶酸需要量0.1-0.2ug/d 内因子+B12、慢性病（消化道） 药物（MTX） 早产、感染 羊奶、偏食 三. 发病机理 (Pathogenesis) 叶酸还原酶 维生素B12催化 四氢叶酸 （辅酶） 叶酸 DNA合成减少 细胞核发育落后细胞质 Hb合成无影响 巨大细胞 核分叶过多 VB12 N髓鞘中脂蛋 → N髓鞘受损→N精神症状 白形成有关 甲基丙二酸→ 易伴结核感染 堆积 RBC 易破坏 贫 血 ? ? 四.临床表现 (Clinical manifestation) 年龄：多见于6个月-2岁 一般表现 ：虚胖、毛发纤细、疏黄 血液系统 神经系统（VitB12 * ） 神经精神发育减退: 反应低下/智力动作发育倒退 神经器质性病变：震颤、共济失调、踝阵挛 叶酸缺乏无神经系统症状，可有情感与深感觉异常 消化系统：厌食、恶心、舌炎、腹泻 五. 实验室检查 (Laboratory) 血象 红细胞系统 大细胞性贫血 红细胞数量的下降超过血红蛋白的下降 网织红细胞正常或减少 白细胞系统： WBC减少，核分叶增多 巨核细胞系统：PLT减少 骨髓象 红细胞系统/ 白细胞系统 /巨核细胞系统 血生化：B12/叶酸水平下降 骨髓 幼稚红细胞巨幼变，胞体 大、核染色 质粗而松,成熟红细胞较大,嗜多色性 外周血象 RBC大小不等，以大细胞为 中性粒细胞呈分叶过多 六. 诊 断 (Diagnosis) 年龄 喂养史 临床表现 伴神经精神症状/震颤 血象: 大细胞性贫血 骨髓：典型的巨幼样变的红细胞 血清：B12/叶酸水平 一般治疗：营养、护理、预防感染 去除病因 输红细胞 药物治疗 维生素B12： 500-1000ug/次 im 100ug/次 x 2-3次/周，数周或至血象正常 1mg/w x 2周以上（神经系统受累） 1mg/m x 长期（B12吸收缺陷） 叶酸：5mg tid 数周 + 维生素C 同服 七. 治 疗 (Treatment) IDA 复习思考内容 铁的分布、作用与缺铁的临床表现 为什么IDA患儿注意力不集中、智力下降 列举4种具有小细胞低色素性贫血的疾病 解释SI/TIBC/TS的意义极其在IDA时的表现 机体缺铁分几个时期，各时期的实验室表现 口服铁剂治疗IDA的剂量、常见制剂、注意事项 预防IDA的各个环节 MA 复习思考内容 叶酸和B12缺乏与血细胞巨幼样改变的关系。 叶酸MA与B12MA的临床表现有何差别？ 如何诊断MA 大红细胞贫血还可见于那些疾病？ 有任何问题可联系我： E-mail: gzxhg@126.com * 发病： 最常见， 50%， 23th儿科大会传递的信息它仍然是我们重点防治的疾病之一。安徽农村8159名0～12岁儿童营养性缺铁性贫血调查浅析显示发病率44%。 * 铁还参与磷脂的代谢和神经介质的传导有关 * 铁还参与磷脂的代谢和神经介质的传导有关 * 是不是机体一缺铁就贫血？比如今年自然灾害粮食减产 * 是不是机体一缺铁就贫血？比如今年自然灾害粮食减产 Ferritin 铁蛋白 机体缺铁时的调节 Fe Fe TfR transferritin 转铁蛋白 肠粘膜细胞 通过体内贮存铁（SF）和转铁蛋白受体（TfR）调控 血 液 血清铁(serum iron, SI)：与血浆中约1/3转铁蛋白(Tf) 结合的铁 未饱和铁结合力：其余约2/3血浆Tf仍具有与铁结合的能力，体外加入一定量的铁即可成饱和状态，加入的铁量为未饱和铁结合力 血清总铁结合力(TIBC)： SI+未饱和铁结合力 转铁蛋白饱和度(TS) ： SI/TIBC 几个概念 肝脾 骨髓 RBC FOOD Hb TfR Fe Fe SI Fe Fe 血红素 + 珠蛋白 Fe + P TfR TfR 铁的储存和利用 铁的贮存形式：铁蛋白（SF）和含铁血黄素 铁的利用：合成血红蛋白、肌红蛋白、酶（单胺氧化酶等） 需要量 排泄量 成人 1mg/d 1mg/d 4mo-3yr 1mg/kg (15ug/kg/d) 早产儿 2mg/kg 铁的需要量和排泄 各年龄儿总摄入量15mg·d Andrews NC. N Engl J Med 1999;341:1986–1995. 膳食铁 利用 利用 十二指肠及空肠上段 (平均, 1–2 mg/每天) 肌肉 (肌红蛋白) (300 mg) 肝脏 (1000 mg) 骨髓 (300 mg) 循环红细胞 (血红蛋白) (1800