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182 中国循环杂志 2015 年 2 月 第 30 卷 第 2 期（总第 200 期）Chinese Circulation Journal，February，2015，Vol. 30 No.2（Serial No.200） 难忘病例 谈医学生涯中部分难忘病例（四十二 ） 陈在嘉 病例 83 右肺动脉起源于升主动脉，动脉导管未闭， 导管未通过异常通道；②肺动脉血氧含量较右心室 继发性肺动脉高压 者高 4.6 ml/dl，说明在肺动脉水平左至右分流，占 患者，男性，29 岁（1946 年出生 ），农民。自 肺循环 63%；③肱动脉血氧饱和度 96.6%，说明心脏 幼活动时感到心跳“重”，撞击感，喜下蹲体位，但 无右至左分流；④右心室和肺动脉压重度升高，右 体力尚未受限。1956 年无诱因咯血一次，约 2~3 口， 心室 117.5/10（42.5）mmHg，肺动脉 120/72.5（82.5） 1957 年后多在冬天精神紧张或劳累诱起咯血，量最 mmHg，符合先天性心脏病，动脉导管未闭，至重 多一次为鲜血十余口，不伴有呼吸困难，无下肢浮 度肺动脉高压，因临床活动明显受限，尚需进一步 肿。1963 年以来常感觉右胸部针刺样疼痛，向左侧 检查排除其他可能。放射核素肺扫描：左肺显影形 卧时觉“心脏不适”。1971 年因感冒后上述症状加重， 态完整、放射分布均匀，右肺未显影，故需除外右 不能胜任体力劳动，但能平卧，下肢不肿。曾在哈 肺动脉起源异常或血栓、栓塞疾病。肺功能检查： 尔滨第四医院就诊，据称为心脏病，治疗不详，未 肺活量正常，时间肺活量及最大通气量较正常偏低， 见效，遂来京诊治，于 1975-07-23 收入我院。 通气功能轻度受损。为排除诊断疑点遂分别行升主 父母及其家族无类似疾病，父母尚健康，有一 动脉和主肺动脉造影。升主动脉造影：主动脉升、弓、 姐患“结核性心包炎”，弟死于“急性肝萎缩”。27 降各部及头臂动脉顺序显影，在主动脉显影同时， 岁结婚，夫妻不和，无子女。 右肺动脉亦显影，自其后壁发出，右肺动脉发出后 入院查体：体温 36.9℃，脉搏 80 次 / 分，呼吸 肺内支明显变细扭曲。主动脉升、弓、降各部管壁 平静，血压右上肢 130/70 mmHg（1 mmHg=0.133 光滑，升、弓部轻至中度扩张。主肺动脉造影：肺 kPa），左上肢 140/60 mmHg，下肢 200/120 mmHg。 动脉主干，左肺动脉及其分支高度扩张，扭曲，肺 发育营养中等，无病容，嘴唇、指甲无紫绀，皮肤、 动脉主干显影后于 2 秒钟可见其上缘有一显影缺损 巩膜无黄染，甲状腺不大，颈静脉无怒张，右颈部 区，右肺动脉始终未显影，主肺动脉压力 110/76（90） 听到轻度杂音。胸廓前后径长，呈轻度桶状，左侧 mmHg，右心室压力 105/5.3（40）mmHg。经上述 胸前壁较右侧向前凸起。肺部未闻及 啰音。心界向 造影检查可以确诊右肺动脉异位起源于升主动脉后 左稍扩大，未触及震颤，心尖搏动不明显，剑突下 壁，合并动脉导管未闭，继发肺动脉高压。 有抬举感，胸骨中线偏右，剑突偏上有Ⅱ级吹性收 入院后予患者利血平，双氢克尿噻等口服，诊 缩期杂音，P =A ，均不亢进，但 P 分裂，心律齐， 治过程中经多次内、外、放射科讨论，确诊后认为 2 2 2 心率 80 次 / 分，有水冲脉和射击音。腹平软，肝触 有手术适应证，将右肺动脉移植至主肺动脉，结扎 诊不满意，脾未及，下肢无可陷性水肿，无杵状指趾。 未闭动脉导管，手术一次做或分两次做尚未定，因 实验室检查：血、尿、便常规正常。心电图：