ANCA相关血管炎诊疗指南（2025年版）.pdfVIP

7.ANCA相关血管炎

概述

抗中性粒细胞胞浆抗体（anti-neutrophilcytoplasmicantibody，ANCA）相关血管炎

（ANCAassociatedvasculitis,AAV）是一组以患者血清中能够检测到抗中性粒细胞胞质

抗体（ANCA）为最突出特点的系统性小血管炎，主要累及小血管（小动脉、微小动脉、

微小静脉和毛细血管），但也可有中等大小动脉受累。AAV包括显微镜下多血管炎

（microscopicpolyangiitis，MPA）、肉芽肿性多血管炎（granulomatosiswith

polyangiitis，GPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（eosinophilicgranulomatosiswith

polyangiitis，EGPA）三种临床类型。AAV通常为进展性疾病，诊断困难，死亡率高。

AAV临床表现复杂多样，可以累及全身多个器官系统，尤其是血液供应丰富的重要组

织器官，如肾脏、肺脏、神经系统、皮肤等。此外，AAV的另外一大特点是可以因感染或

肿瘤模拟所致，这不仅增加了AAV临床表现的复杂程度，也给AAV的诊断带来了很大困难。

AAV的病程以缓解与复发交替为特点，复发率很高，多脏器损伤进展最终致死，因此早期

诊断、尽快控制病情是AAV诊治的关键。

病因和流行病学

AAV属于少见的系统性自身免疫性疾病。欧洲与北美报道的AAV的发病率为（13～20）

/100万，患病率为300/100万，男性稍多于女性，发病率随年龄增加而升高，高峰年龄为

60～70岁。我国AAV的发病与患病率不详，女性发病稍多于男性，以MPA更多见。

AAV的病因尚不清楚，可能与遗传、感染、环境、自身抗体、补体系统和药物等因素

相关。位于第6号染色体p21区的HLADPB1*0401等位基因与AAV的遗传易感性相关性



最强；PR3-ANCA的产生与HLA-DP基因、SERPINA1(编码-1抗胰蛋白酶)和PRTN基

因（编码PR3）有关，而MPO-ANCA的产生则与HLA-DQ基因有关。感染是重要诱因，

如大肠埃希菌、金黄色葡萄球菌、EB病毒、巨细胞病毒、衣原体等。有研究报道，暴露于

硅、一氧化碳、接触有机溶剂可能会增加AAV的发病。ANCA抗体对AAV的发病起着重要

的作用，ANCA的靶抗原如PR3、MPO等在黏附分子作用下附着于血管内皮细胞表面形成

ANCA复合物，使血管内皮细胞和血管壁受到损害，引发血管炎。在AAV的发病中，受到

感染原攻击的中性粒细胞可以激活补体替代途经，释放其中的一些成分，如C5a片段等，

造成血管与组织脏器损伤。与AAV发病关系密切的药物包括丙硫氧嘧啶、卡比马唑、甲巯

咪唑、肼屈嗪、TNF抑制剂、柳氮磺吡啶、D青霉胺、米诺环素、左旋咪唑、可卡因等；

海洛因、大麻的摄入也可以诱导机体产生ANCA而发病。

临床表现

GPA、MPA和EGPA具有一些共同的临床表现。

1.全身表现多数患者会出现全身症状如发热、关节痛、关节炎、肌痛、乏力、食欲

减退和体重下降等。

2.皮肤、黏膜是ANCA相关血管炎最常受累的器官之一，可以表现为口腔溃疡、皮

疹、紫癜、网状青斑、皮肤梗死、溃疡和坏疽，多发指端溃疡亦较常见。

3.眼部表现常见表现有眼睑炎、结膜炎、角膜炎、巩膜炎和虹膜炎，一些患者会出

现明显的突眼；少数患者可以出现视物模糊、复视、视力下降甚至失明。眼底检查可以见

到视网膜渗出、出血、血管炎表现和血栓形成。

4.耳鼻喉耳部受累以中耳炎、神经性或传导性听力丧失最常见；耳软骨受累可出现

耳廓红、肿、热、痛；鼻塞、脓血涕、脓血鼻痂是常见的鼻和鼻旁窦炎症的表现；鼻软骨

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受累可以导致鞍鼻；喉软骨和气管软骨受累可以出现声嘶、喘鸣、呼吸困难、声门下狭窄，

一些患者声门或气管狭窄严重。

5.呼吸系统常见的症状有咳嗽、咳痰，一些病情严重的患者会出现咯血和呼吸困难。

EGPA患者的突出呼吸系统表现为哮喘。肺部影像学上可以见到胸膜炎、胸腔积