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2024内耳畸形的分类和干预(完整版)

1791年Mondini首次报道了1例耳蜗仅1.5转且缺乏完整阶间隔膜的先天性耳聋病例后，关于内耳畸形(innerearmalformation,IEM)的研究不断发展。最关键的进展体现在先进的影像诊断技术和精准的内耳畸形分类上。随着磁共振成像(magneticresonanceimaging,MRI)和高分辨率计算机断层扫描(highresolutioncomputedtomography,HRCT)的引入和普及，这些影像工具不仅能提供详尽的结构信息，还在

诊断内耳畸形方面发挥重要作用。

就内耳畸形的分类而言，目前建立了多个分类系统，这些分类对理解内耳畸形的种类和患者的临床表现提供了重要信息。此外，内耳畸形的精确分类为制订针对性的干预措施，如人工耳蜗植入(CI),听觉脑干植入

(auditorybrainstemimplantation,ABI)等提供了参考依据。本文

就内耳畸形分类和干预进行系统综述。

01内耳畸形的分类

1.1Jackler分类(1987年)

Jackler等根据内耳胚胎发育和颞骨CT将内耳畸形分为伴有耳蜗畸形或

耳蜗缺失的IEM和不伴有耳蜗畸形的IEM。前者被进一步分为以下5类：

a.迷路完全未发育(Michel畸形):内耳未发育；b.耳蜗未发育(cochlear

aplasia,CA):没有耳蜗，伴或不伴有前庭半规管畸形；c.耳蜗发育不全

(cochlearhypoplasia,CH):耳蜗囊较小，伴或不伴有前庭半规管畸

形；d.不全分隔(incompletepartition,IP):耳蜗较小，阶间隔膜不

全或无阶间隔膜，伴或不伴有前庭半规管畸形；e.共同腔(commoncavity,CC):耳蜗和前庭融合成腔，伴或不伴半规管畸形。后者被进一步分为2

类：a.前庭-外半规管发育不良：扩大的前庭和外半规管短粗，其余半规管

结构正常；b.前庭水管扩大(enlargedvestibularaqueduct,EVA):

伴有正常的半规管，以及正常或扩大的前庭。

该分类填补了内耳畸形分类的空白，为临床医生认识内耳畸形提供了很大帮助。但是，由于其分类是基于多断层扫描技术，如今这种技术已完全被

颞骨HRCT和MRI取代，因此，内耳畸形的分类也获得了新的发展。

1.2Sennaroglu分类(2002年)

土耳其学者Sennaroglu一直致力于内耳畸形分类的研究。2002年，Sennaroglu等基于Jackler分类，结合颞骨CT影像，将耳蜗不全分隔分成两种不同类型，并命名为耳蜗不全分隔I型(IP-I)和耳蜗不全分隔Ⅱ型(IP-II)。具体包括：①耳蜗畸形。a.Michel畸形：耳蜗及前庭结构的完全缺失；b.CA:耳蜗完全缺失；c.CC:耳蜗和前庭融合成腔，完全未分化；d.CH:耳蜗和前庭进一步分化而相互分离，但其尺寸较正常耳

蜗小。发育不良的耳蜗就像内听道上的一个小芽；e.耳蜗不全分隔I型

(IP-I):耳蜗缺乏完整的蜗轴和阶间隔膜，表现为囊状外观，通常伴有扩

大的囊状前庭；f.耳蜗不全分隔Ⅱ型(IP-II):也称Mondini畸形。耳蜗仅1.5转，顶中转融合形成囊状上端，通常伴有扩大的前庭和前庭导水管；前庭畸形：包括Michel畸形、CC、前庭未发育、前庭发育不良、前庭扩大；半规管畸形：半规管未发育、半规管狭窄、半规管扩大；内听道畸形：内听道未发育、内听道狭窄、内听道扩大；前庭导水管和耳蜗导水管畸形：

前庭导水管和耳蜗导水管扩大或正常。

1.3Sennaroglu分类(2010年)

Sennaroglu在其2002年畸形分类的基础上，进一步对IP和CH畸形进行了细分。具体如下：①耳蜗不全分隔(IP)畸形。a.IP-I型：囊状耳蜗前庭畸形，耳蜗缺乏完整的蜗轴和阶间隔膜，伴有扩大的前庭，但前庭导水管扩大少见。内听道和耳蜗之间存在缺陷，耳蜗通常位于内听道底前外侧。此外，IP-I畸形耳蜗外部尺寸与正常耳蜗大小无统计学差异。b.IP-Ⅱ型：蜗轴仅有基底转存在。蜗轴顶部及阶间隔膜的缺损，耳蜗顶中转融合导致耳蜗顶部呈囊状。同样，