152 例原发性小血管炎的病理特点及临床表现分析.docVIP

精品论文 参考文献 152 例原发性小血管炎的病理特点及临床表现分析 李颖（昆明医科大学第二附属医院肾内科 650000） 　　【摘要】 目的:分析原发性小血管炎肾脏病理特点及多系统的临床表现。方法:对我科1998-2014 年16 年内确诊的152 例原发性小血管炎患者的临床病理资料进行回顾性分析,总结原发性小血管炎的肾脏病理特点及临床主要受累脏器。152 例原发性小血管炎，其中男88 例,女64 例;年龄21 岁~70 岁,平均(52plusmn;10)岁;病程1~26 周;65 例行肾活检,采用ELISA 法检测PR3-ANCA、MPO-ANCA、Anti-GBM 三种抗原,肾脏病理行光镜(HE、PAS、PASM、Masson 染色)和间接免疫荧光（IIF）检查。结果:152 例中肾脏受累120 例(120/152)78.6%,表现为血尿、蛋白尿、少尿或无尿、肾脏体积增大、血肌酐升高,65 例行肾活检病例中,新月体形成(52/65)80.0%、肾小球节段性毛细血管袢纤维素样坏死（9/65）13.8%、肾小球外小动脉纤维素样坏死（12/65）18.4%、肾间质炎症（38/65）58.5%、肉芽肿样变(2/65)3.1%;肾外表现中发热(74/152)48.7%，乏力(108/152)71.1%，皮疹(21/152)13.8%，关节痛(32/152)21.1%，咳血(30/152)19.7%， 肺部阴影(54/152)35.7%，眼耳鼻喉受累(1/152) 0.6%，神经受累(11/152)7.2%，肌肉酸痛(11/152)7.2%，消化道受累(54/152)35.5%，体重下降(57/152)37.5%，轻中度贫血(140/152)92.1%，血沉增快(152/152)100.0%，类风湿因子阳性（92/152）63.2%,C 反应蛋白增高(142/152)93.4%，ANCA 阳性(141/152)92.9%，Anti-GBM 阳性(1/152)7.1%，抗-MPO 阳性（17/152）11.2%，抗RPO 阳性（14/152）9.2%，抗ANCA 与抗-MPO、抗RP3 联合检测的阳性率为（64/152）42.1%。结论:原发性小血管炎是指以小血管壁炎症和（或）纤维素样坏死为病理基础的一组自身免疫性疾病,肾活检可见小血管壁节段性纤维素样坏死，新月体多见，临床易损害多系统，肾脏、肺、消化道是常见的受累部位。临床并不少见，因临床表现复杂多样,漏诊、误诊较多,多系统损害较重，预后较差，ANCA 检测、及早肾活检有助于早期诊断。 　　【关键词】原发性小血管炎 病例特点 临床表现【中图分类号】 R2 【文献标号】 A 【文章编号】 2095-7165（2015）17-0023-02系统性血管炎是指以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组系统性疾病，可分为原发性和继???性，继发性是指继发于其他疾病如感染、冷球蛋白血症、系统性红斑狼疮等，原发性则主要指目前病因不明者［1］。原发性小血管炎（AASV）主要指韦格纳肉芽肿病（WG）、变异性肉芽肿性血管炎（CSS）及显微镜下多血管炎（MPA），与抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）密切相关，故又称ANCA 相关性血管炎［2］。原发性小血管炎在我国并不少见，应引起临床医生的高度重视，为进一步探讨原发性小血管炎的肾脏病理特点及临床表现，现将我科近16 年来确诊的AASV 患者的临床病理资料进行分析，提高对本病的认识及诊治水平，改善预后。 　　资料与方法1 病例资料 我院1998 年~2014 年确诊的原发性小血管炎共152 例，男88 例,女64 例;发病年龄21 岁~70 岁,平均(52plusmn;10)岁;病程1~26 周;诊断均符合chapell H ill 血管炎的诊断标准［3］。65 例行肾活检检查,152 例患者均行PR3-ANCA、MPO-ANCA、Anti-GBM 检测。 　　2 研究方法 采用系统回顾性分析方法，收集152 例患者的临床表现、病理资料及实验室检查，并对治疗与预后进行具体分析，ANCA 采用ELISA 法(酶联免疫吸附试验)，检测蛋白酶3（PR3）、髓过氧化物酶（MPO）、抗肾小球基底膜抗体（Anti-GBM）三种抗原；肾脏病理行光镜(HE、PAS、PASM、Masson 染色)和间接免疫荧光（IIF）检查。 　　3 治疗方法 本组152 例患者中采用甲泼尼龙冲击治疗85例，甲泼尼龙剂量0.5-1.0g/d，连用3 次为1 疗程，平均1-3 个疗程；85 例患者中配合血液透析治疗的25 例，其中2 例咯血患者在甲泼尼龙冲击基础上给予血浆置换治疗，32 例采用泼尼松1mg/kg/d联合CTX 或MMF 治疗，22 例采用泼尼松1mg/kg/d 治疗，根据病情