傅健揭秘：干燥综合症的发.pptVIP

SS的间质小管损害 机制：免疫复合物及细胞免疫介导 早期症状： 肾小管浓缩功能障碍 肾小管酸中毒 20－25％ 以远端型多见 可有范可尼综合症 SS的肾功能异常 以往认为，SS患者的肾功能不全少见， 但随着病例报告的不断增加，发生肾功 能不全者也屡有报告。发生肾功能不全 的主要原因是由于间质性肾炎，少数是 由于肾小球疾病，对原发病治疗不及时 是导致CRF的主要原因。 病例资料(1) 1983年1月至1998年3月在我院住院的原发干燥综合症患者共106例。其中男14例，女92例，男：女＝1:6.6, 年龄21－72岁，平均年龄48.1岁。 病例资料(2) 其中出现肾功能不全者21例，男5例，女16例，男：女＝1：3.2，年龄27－72岁，平均年龄50.5岁。 干燥综合症至出现肾功能不全的时间，2个月至40年，平均7.44年，其中6例已进展至尿毒症。 全组106例患者， 男：女＝1: 6.6 肾功能正常组患者，男：女＝1: 8.4 肾功能不全组患者，男：女＝1: 3.2 肾功能正常及不全组年龄比较 与肾功能正常组比较P0.05 肾功能正常组患者，71例(83.5%)尿蛋白阴性。 肾功能不全组，3例(14.3%)尿蛋白阴性，13例(61.9%)24小时尿蛋白 1.5g，5例 (23.8%)24小时尿蛋白≥1.5g, 其中3例为肾病综合症。 两组患者γ球蛋白结果 * 与肾功能正常组比较 P0.05 肾功能的改变及与治疗的关系 肾功能不全组21例病人，SS起病至出现 慢性肾功能不全的时间为2个月－40年， 平均7.44年。6例进展至尿毒症，其中 2例初次就诊时就已为尿毒症，4例患者 自肾功能不全发展至尿毒症的时间为 1年－13年，平均6.5年。 肾功能不全组(未进展至尿毒症)15例病人，5例仅接受对症治疗，9接受了激素加环磷酰胺治疗，1例接受环孢霉素A治疗。8例病人(包括环孢霉素A治疗患者)治疗后血清肌酐较治疗前下降。 肾功能不全组(已进展至尿毒症)6例病人 在出现慢性肾功能不全前均未行激素加 免疫抑制剂治疗。在出现明显肾功能损 害后始用激素(强的松0.8-1mg/kg/day) 治疗，2例病人治疗后肌酐无明显变化 4例病人治疗后血清肌酐下降， 但半年 至1年后又逐渐升高。 结 论 (1)原发干燥综合症导致肾功能不全并 不少见，本组病例发生率为19.8%。 结 论 (2)原发干燥综合症患者易发生肾功能不全 的因素有： 男性患者 年龄大 大量尿蛋白 血γ球蛋白水平偏高 未及时行激素或免疫抑制剂治疗 结 论 (3)在干燥综合症患者出现肾功能不全的 早期及时使用激素加环磷酰胺治疗， 可改善其肾功能不全状态。 (4) 在肾功能不全失代偿期或尿毒症期， 用大剂量激素可逆转肾功能，延缓其 CRF的进程。 原发干燥综合症的诊断标准(1) 1991年协和风湿病科制定的诊断标准。 （1）口干燥症： ·含糖试验或唾液流率测定。 ·腮腺导管造影。 ·下唇腺活检。 三项中至少有两项异常。 SS的诊断 泪腺功能的测定方法 滤纸试验 角膜染色 BUT 唾液腺功能测定： 含糖试验测唾液流率 腮腺造影 SS的治疗 肾上腺皮质激素 Pred 0.5 mg /kg /day 1 mg / kg /day 细胞毒药物 环磷酰胺 其它免疫抑制剂 环孢霉素A 加强治疗 环磷酰胺冲击 强的松龙冲击 * 干燥综合征(Sjogren’s Syndrome, SS)是 一种以侵犯唾液腺，泪腺为主的慢性系统 性自身免疫病。由于它以外分泌腺体为靶 器官，因此常被称为自身免疫性外分泌腺 体病(Autoimmune Exocrinopathy) SS的历史 1888年，Hadden描述1例同时有泪液 及唾液缺乏的病人。 1892年，Mikulicj 病 双侧腮腺，颌下腺和泪腺肿大 腮腺活检示灶性淋巴细胞浸润 SS的历史 1933