傅健介绍：干燥综合症的病理.pptVIP

诊断标准（Schirmer试验） 5mm×35mm的滤纸； 距一端5mm处折成直角； 将该端置入下眼睑结膜囊内； 闭眼5分钟后取下滤纸，自折叠处测量潮湿部分的长度； 少于10mm为阳性。 * 诊断标准（角膜染色试验） 荧光素或孟加拉红或lisamin绿溶液滴入双侧结膜囊内 ； 生理盐水洗去； 裂隙灯下检查角膜和球结膜； 染色点≥10个提示有损坏的角膜和结膜细胞。 * 诊断标准（唇腺活检） * 诊断标准（唾液腺放射性核素检查） 静脉注射99mTc； 60分钟后，观察各唾液腺的量及排泌速度 * 鉴别诊断 系统性红斑狼疮（SLE）： 项目 SLE pSS 年龄 青年女性 中老年女性 发热 多见 不多见 蝶形红斑 有 无 眼干 可有可无 多见 肾损伤 肾小球损伤为主 肾小管酸中毒常见 高球蛋白血症 不明显 明显 低补体血症 明显 不明显 类风湿关节炎（rheumatoid arthritis，RA） 有 无 SSA、SSB抗体 极少出现 严重 骨破坏 轻微 明显 炎症程度 pSS RA 项目 非自身免疫病的口干： 老年性腺体功能下降、糖尿病性或药物性等； 病史、各个疾病自身特点以鉴别 * 治 疗 无根治方法； 主要治疗为替代和对症治疗； 治疗目的：预防因长期口、眼干燥造成的局部损伤，密切随诊观察病情变化，防治本病系统损害。 * 治疗原则 改善口干、眼干药物： 戒烟、戒酒、避免服用某些药物； 保持口腔清洁、勤漱口； 各种人工替代品，人工泪液、唾液等； 毒蕈碱受体激动剂（M3）可改善口干、眼干。 系统性治疗： 腺外表现：关节炎、肺间质改变、肝肾及神经等系统改变 激素或（和）免疫抑制剂治疗： ①羟氯喹，0.1-0.2，口服，日两次； ②CTX， 200mg，IV，隔日一次； 或750mg ，IV，4周一次； 或50-100mg，口服，日一次； ③ MTX，7.5-20mg，口服，每周一次 ④硫唑嘌呤，50-100mg，口服，日一次。 其他对症处理： 静脉或口服钾，纠正低钾血症； 非甾体抗炎药，缓解肌肉、关节疼痛； 淋巴瘤联合化疗 生物制剂： 暂无肯定疗效 * 预 后 仅局限于外分泌腺体者，预后良好； 内脏损害经恰当治疗可以控制，治疗不及时者病情恶化； 内脏损害出现进行性肺纤维化、中枢神经病变、肾功能不全、恶性淋巴瘤者，预后差。 * * * 外分泌腺，是一类有导管的腺体，其分泌物不进入血液，且由导管流出。如肝脏产生胆汁，通过总胆管流到十二指肠。唾液腺、汗腺、皮脂腺、胃腺、肠腺、肝等均属于外分泌腺。 结缔组织[1]组织间起支持作用的组织。由细胞、纤维和细胞外间质组成。细胞有巨噬细胞、成纤维细胞、浆细胞、肥大细胞等。纤维包括胶原纤维、弹性纤维和网状纤维，主要有联系各组织和器官的作用。基质是略带胶粘性的液质，填充于细胞和纤维之间，为物质代谢交换的媒介。纤维和基质又合称“间质”，是结缔组织中最多的成分。 干燥综合症的病理(Sj?gren’s Syndrome, SS) * 定义： 干燥综合征(sj?gren’s syndrome, SS)是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体，具有高度淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结缔组织病。（P872.） 别称： 自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎 自身免疫性外分泌病 干燥综合症概述 原发性SS（primary sj?gren’s syndrome, pSS） 继发性SS——与另一诊断明确的弥漫性结缔组织病并存 女性多发，男女比1:9-10；30-60岁；患病率0.3%-0.77% * 病因、发病机制及病理 病因、发病机制不明 多因素相互作用：感染因素、遗传背景、内分泌因素 病理 ① 柱状上皮细胞构成的外分泌腺体破坏; ② 血管受损 抗α-fodrin 胞衬蛋白等 自身抗体 自身免疫反应 T、B细胞增殖 NK细胞功能下降 * 临床表现 起病隐匿、表现多样、与腺体功能减退有关 局部表现 1.口干燥症：口干、猖獗性龋齿、腮腺炎、舌体变化 70%-80%患者； 讲话时频频饮水； 进食固体食物需伴流质 50%患者； 黑、脱落、残根 特征病变 松树脸； 50%患者； 间歇性腮腺肿痛， 10天左右消退； 少数持续性 鳄皮舌、牛肉舌； 舌痛； 舌面干、裂； 舌乳头萎缩、光滑 口轻溃疡、感染 * 临床表现 起病隐匿、