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痉挛性截瘫患者护理个案
痉挛性截瘫是一种以双下肢肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性为主要表现的神经系统疾病,常伴随运动功能障碍、感觉异常及二便功能障碍,严重影响患者的生活质量。本个案通过对一例遗传性痉挛性截瘫患者的全面护理,探讨临床护理干预措施的有效性,旨在为同类患者的护理提供参考依据。
一、案例背景与评估
(一)患者基本信息
患者张某,男性,45岁,已婚,育有一子,职业为办公室职员。因“双下肢进行性无力、僵硬5年,加重伴行走困难1个月”于2025年3月10日入院。患者5年前无明显诱因出现双下肢僵硬感,行走时步伐变小,易绊倒,当时未予重视。近2年症状逐渐加重,出现上下楼梯困难,需扶扶手辅助。1个月前患者自觉双下肢无力明显加重,行走距离缩短至50米即需休息,伴夜间睡眠时双下肢肌肉痉挛,影响睡眠质量,遂来我院就诊,门诊以“痉挛性截瘫待查”收入神经内科。
(二)既往史与家族史
既往体健,否认高血压、糖尿病、冠心病等慢性病史,否认手术、外伤史,否认药物过敏史。家族史:患者父亲60岁时出现类似双下肢痉挛、无力症状,目前已无法独立行走;患者哥哥42岁,近1年也出现双下肢僵硬感,尚未就诊。否认其他家族遗传性疾病史。
(三)入院时病情评估
1.一般情况:体温36.5℃,脉搏78次/分,呼吸18次/分,血压125/80mmHg,身高175-,体重70kg。神志清楚,精神状态尚可,营养中等,查体合作。
2.神经系统查体:意识清楚,言语流利,定向力、记忆力、计算力正常。颅神经检查未见异常。双上肢肌力5级,肌张力正常;双下肢肌力4级(近端肌力4级,远端肌力4?级),肌张力增高(Ashworth分级:双下肢gu四头肌、腘绳肌均为Ⅱ级),腱反射(膝反射、跟腱反射)亢进(+++),双侧Babinski征阳性,Chaddock征阳性。双下肢膝关节以下针刺觉、触觉稍减退,位置觉、振动觉正常。指鼻试验、轮替动作稳准,Romberg征阴性。
3.运动功能评估:采用改良Barthelx(MBI)评估日常生活活动能力,得分为65分,属于中度功能障碍。具体表现:进食、洗漱可独立完成;穿衣需部分辅助(扣纽扣、系鞋带困难);如厕需辅助(无法独立站起及坐下);行走需扶助行器,上下楼梯需他人搀扶。采用6分钟步行试验(6MWT)评估步行能力,步行距离为45米,提示重度步行功能障碍。
4.二便功能评估:患者自述排尿费力,尿线变细,偶有尿不尽感;大便3?4天一次,质地干燥,需使用开塞露辅助排便。尿常规检查未见白细胞、红细胞,尿流动力学检查提示膀胱逼尿肌收缩力减弱,残余尿量为85ml(正常<50ml)。
5.疼痛与睡眠评估:采用视觉模拟评分法(VAS)评估疼痛程度,患者夜间双下肢肌肉痉挛时VAS评分为6分;睡眠质量采用匹兹堡睡眠质量x(PSQI)评估,得分为12分,属于中度睡眠障碍。
6.心理状态评估:采用焦虑自评x(SAS)和抑郁自评x(SDS)评估心理状态,SAS得分为58分(轻度焦虑),SDS得分为55分(轻度抑郁)。患者表示因疾病x导致生活不能完全自理,担心拖累家人,对未来生活感到担忧。
(四)辅助检查结果
1.血液检查:血常规、肝肾功能、电解质、血糖、血脂均正常;肌酸激酶(CK)180U/L(正常参考值26?140U/L),轻度升高;甲状腺功能正常;维生素B12、叶酸水平正常。
2.脑脊液检查:压力120mmH?O(正常80?180mmH?O),外观清亮,白细胞数3×10?/L,蛋白质0.45g/L(正常0.15?0.45g/L),糖和氯化物正常,寡克隆区带阴性。
3.神经电生理检查:肌电图(EMG)提示双下肢胫前肌、腓肠肌可见少量纤颤电位,运动单位电位时限延长,波幅增高,募集相呈混合相;神经传导速度(NCV):双下肢腓总神经、胫神经运动传导速度轻度减慢(腓总神经42m/s,胫神经45m/s,正常均>45m/s),感觉传导速度正常。
4.影像学检查:头颅MRI平扫未见明显异常;颈椎、胸椎MRI平扫+增强:颈椎生理曲度变直,C5?6椎间盘轻度突出,但未压迫脊髓;胸段脊髓未见明显占位性病变,脊髓形态、信号正常;腰椎MRI平扫:L4?5椎间盘轻度膨出,硬膜囊轻度受压,脊髓圆锥及马尾神经未见异常。
5.基因检测:患者及家属签署知情同意书后,行基因检测提示SPG4基因(编码spastin蛋白)存在杂合突变,确诊为遗传性痉挛性截瘫(SPG4型)。
二、护理计划与目标
(一)护理诊断
1.躯体活动障碍与双下肢肌张力增高、肌力减退有关。
2.有皮肤完整性受损的风险与长期卧床或体位固定、活动减少导致*局部皮肤受压有关。
3.排尿障碍与膀胱逼尿肌功能障碍有关。
4.便秘与长期活动减少、肠道蠕动减慢有关。
5.慢性疼痛与双下肢肌肉痉挛有关。
6.睡眠形
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