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2025年综合类-第一章生物化学-氨基酸代谢历年真题摘选带答案(5套单选100题合辑)

2025年综合类-第一章生物化学-氨基酸代谢历年真题摘选带答案(篇1)

【题干1】转氨基作用中直接参与反应的辅酶是（）

【选项】A.NAD+B.辅酶AC.磷酸吡哆醛D.ATP

【参考答案】C

【详细解析】转氨基作用由转氨酶催化，辅酶为磷酸吡哆醛（维生素B6衍生物），负责接受氨基并传递α-酮酸。其他选项中NAD+参与氧化还原反应，辅酶A参与酰基转移，ATP提供能量。

【题干2】联合脱氨基作用中，直接催化谷氨酸脱氨基的酶是（）

【选项】A.L-谷氨酸脱氢酶B.谷氨酸合成酶C.谷氨酸脱氢酶还原酶D.谷氨酸半醛酶

【参考答案】A

【详细解析】联合脱氨基作用分为两步：首先由L-谷氨酸脱氢酶催化谷氨酸脱氨基生成α-酮戊二酸和氨，随后α-酮戊二酸通过转氨基重新生成谷氨酸。B、C、D选项均与谷氨酸代谢无关。

【题干3】尿素循环中直接参与氨生成并进入三羧酸循环的中间产物是（）

【选项】A.精氨酸代琥珀酸B.鸟氨酸C.精氨酸D.瓜氨酸

【参考答案】B

【详细解析】尿素循环中，鸟氨酸与氨及延胡索酸结合生成瓜氨酸，随后瓜氨酸脱羧生成精氨酸代琥珀酸，最终精氨酸水解为尿素并释放鸟氨酸循环利用。B选项为正确中间体。

【题干4】苯丙酮尿症（PKU）的代谢缺陷主要与（）相关

【选项】A.丙氨酸转氨酶缺乏B.苯丙氨酸羟化酶缺乏C.谷氨酸脱氢酶活性过高D.尿素循环酶缺陷

【参考答案】B

【详细解析】苯丙酮尿症因苯丙氨酸羟化酶基因突变导致苯丙氨酸无法正常转化为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其代谢产物（如苯丙酮酸）蓄积。其他选项与该病无关。

【题干5】嘌呤环合成的原料不包括（）

【选项】A.PRPPB.甘氨酸C.谷氨酰胺D.腺苷酸

【参考答案】D

【详细解析】嘌呤环合成的原料为PRPP（5-磷酸核糖焦磷酸）、甘氨酸、谷氨酰胺及一碳单位（如四氢叶酸携带的甲基）。腺苷酸属于嘌呤代谢产物，而非合成原料。

【题干6】同型半胱氨酸的代谢主要受（）调控

【选项】A.丝氨酸羟甲基转移酶B.谷胱甘肽S-转移酶C.视黄酸结合蛋白D.脱氢酶

【参考答案】A

【详细解析】丝氨酸羟甲基转移酶催化丝氨酸生成甘氨酸和同型半胱氨酸，是同型半胱氨酸代谢的关键酶。其他选项与同型半胱氨酸代谢无关。

【题干7】神经纤维瘤病（NF1）患者易患（）

【选项】A.糖尿病B.骨肉瘤C.神经黑色素瘤D.肝癌

【参考答案】C

【详细解析】神经纤维瘤病因NF1基因突变导致，患者易发神经黑色素瘤（由酪氨酸代谢异常引起），同时伴随咖啡斑和神经纤维瘤。其他选项与该病无直接关联。

【题干8】色氨酸代谢的主要产物不包括（）

【选项】A.5-羟色胺B.褪黑素C.荧光黄D.尿素

【参考答案】D

【详细解析】色氨酸经色氨酸羟化酶催化生成5-羟色胺，进一步代谢为代谢产物如N-乙酰-5-羟色胺，或经酶促反应生成褪黑素。D选项尿素是尿素循环产物，与色氨酸代谢无关。

【题干9】血清中丙氨酸氨基转移酶（ALT）升高主要提示（）

【选项】A.肾脏损伤B.肺功能异常C.肝细胞损伤D.心肌梗死

【参考答案】C

【详细解析】ALT是肝细胞特异性酶，其血清浓度升高反映肝细胞损伤。其他选项中，肌酸激酶（CK）升高提示心肌梗死，乳酸脱氢酶（LDH）升高提示多器官损伤。

【题干10】支链氨基酸代谢障碍（如MSUD）的典型代谢产物是（）

【选项】A.丙酮酸B.乙酰乙酸C.支链酮酸D.丙氨酸

【参考答案】C

【详细解析】支链氨基酸（亮氨酸、异亮氨酸、缬氨酸）脱氨后生成相应的α-酮酸，进一步氧化脱羧生成支链酮酸。若支链酮酸脱氢酶缺陷，酮酸蓄积导致代谢异常。

【题干11】尿素循环酶的活性被（）显著激活

【选项】A.钙离子B.镁离子C.磷酸根离子D.ATP

【参考答案】D

【详细解析】尿素循环中，瓜氨酸与天冬氨酸结合生成精氨酸代琥珀酸的关键酶（精氨酸代琥珀酸合成酶）被ATP激活。镁离子（Mg2?）是多种酶的辅助因子，但非尿素循环酶的直接激活剂。

【题干12】氨基酸脱氨基作用的终产物是（）

【选项】A.谷氨酸B.氨、CO?和水C.丙酮酸D.腐胺

【参考答案】B

【详细解析】脱氨基作用通过氧化脱氨基或联合脱氨基途径，最终生成氨、CO?和水。其他选项中丙酮酸是糖代谢产物，腐胺属于多胺类物质。

【题干13】遗传性高草酸尿症（HLH）的缺陷基因产物