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2025年综合类-神经内科专业知识-神经肌内接头疾病历年真题摘选带答案(5卷单选一百题)

2025年综合类-神经内科专业知识-神经肌内接头疾病历年真题摘选带答案(篇1)

【题干1】重症肌无力和Lambert-Eaton综合征最关键的鉴别点是：

【选项】A.肌红蛋白尿B.神经节苷脂沉积C.乙酰胆碱受体抗体阳性D.T细胞介导的自身免疫

【参考答案】D

【详细解析】重症肌无力（MG）以乙酰胆碱受体抗体（AChR-Ab）阳性为特征，属于自身免疫性疾病，而Lambert-Eaton综合征（LEMS）由小细胞肺癌引起的T细胞介导的自身免疫反应导致，表现为电压门控钙通道抗体阳性，因此D是正确答案。其他选项：A是肌红蛋白尿常见于横纹肌损伤；B是神经节苷脂沉积见于神经病变；C是MG的免疫学标志。

【题干2】抗胆碱酯酶药物在重症肌无力治疗中起效时间最短的是：

【选项】A.30分钟B.1小时C.4小时D.24小时

【参考答案】A

【详细解析】抗胆碱酯酶药物如新斯的明起效时间最短（30分钟），需持续静脉滴注维持疗效；其他选项：B为苯海索（解痉药）；C为糖皮质激素起效时间；D为免疫球蛋白输注起效时间。

【题干3】神经节苷脂沉积病（Shy-Drager综合征）主要累及的神经节段是：

【选项】A.脊神经节B.脑神经节C.星形胶质细胞D.小脑Purkinje细胞

【参考答案】A

【详细解析】Shy-Drager综合征为脊髓自主神经节病变，导致尿潴留和便秘，病理特征为神经节苷脂（GM1）沉积于脊神经节；B选项为脑桥蓝斑核病变；C为胶质细胞代谢异常；D为小脑共济失调相关。

【题干4】Lambert-Eaton综合征患者血清中哪种抗体阳性具有特异性？

【选项】A.电压门控钙通道抗体B.抗核抗体C.线粒体抗体D.抗乙酰胆碱受体抗体

【参考答案】A

【详细解析】LEMS的特异性标志是电压门控钙通道（L型）抗体阳性，提示小细胞肺癌可能；B为自身免疫性多发性肌炎；C为线粒体脑肌病；D为MG。

【题干5】重症肌无力危象时，最有效的急救药物是：

【选项】A.糖皮质激素B.美托品C.糖皮质激素联合新斯的明D.胰岛素

【参考答案】C

【详细解析】危象期需快速起效的糖皮质激素（如氢化可的松）联合抗胆碱酯酶药物（新斯的明）控制症状；B为呼吸抑制时使用；D为糖尿病治疗。

【题干6】神经性肌强直症（MyotoniaCongenita）的电生理特征是：

【选项】A.超常期电位延长B.迟发性肌强直C.重复单收缩D.低频肌电图异常

【参考答案】A

【详细解析】肌强直症表现为动作电位超常期电位延长（肌细胞膜兴奋性异常）；B为周期性麻痹；C为神经源性疾病；D为周围神经病变。

【题干7】肉毒杆菌毒素治疗Lambert-Eaton综合征的机制是：

【选项】A.抑制乙酰胆碱释放B.增加神经节苷脂合成C.阻断钙通道D.抑制T细胞增殖

【参考答案】A

【详细解析】肉毒毒素通过抑制突触前膜乙酰胆碱释放导致肌肉无力；B为神经节苷脂合成异常；C为钙通道阻滞剂作用；D为免疫调节剂。

【题干8】神经节苷脂沉积病（Shy-Drager综合征）最常见的首发症状是：

【选项】A.咽喉困难B.尿潴留C.眼睑下垂D.近端肌无力

【参考答案】B

【详细解析】尿潴留是脊髓自主神经节病变最早出现的症状；A为MG；C为眼肌型MG；D为远端肌无力。

【题干9】重症肌无力患者接受血浆置换治疗时，主要清除的成分是：

【选项】A.血清白蛋白B.免疫球蛋白C.抗乙酰胆碱受体抗体D.代谢产物

【参考答案】B

【详细解析】血浆置换通过清除循环中免疫球蛋白（包括AChR-Ab）改善症状；A为白蛋白（半衰期长）；C为靶抗原；D为肾脏排泄。

【题干10】神经性肌强直症的基因突变常见于：

【选项】A.SOD1基因B.CPT2基因C.RyR1基因D.GAD65基因

【参考答案】C

【详细解析】肌强直症多因RyR1（肌浆网钙通道）基因突变导致；A为脊髓性肌萎缩症；B为肉毒碱代谢异常；D为自身免疫性疾病。

【题干11】重症肌无力患者使用糖皮质激素时，最严重的副作用是：

【选项】A.皮肤真菌感染B.骨质疏松C.肌无力加重D.肝功能异常

【参考答案】B

【详细解析】长期糖皮质激素治疗导致骨代谢异常（骨质疏松）；A为免疫抑制副作用；C为治疗窗窄（需联合