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面神经瘤诊治专家共识

摘要

原发于面神经的肿瘤较罕见，主要包括面神经鞘瘤、面神经纤维瘤和面神经血管瘤三类。面神经瘤诊治专家共识编写组在检索国内外文献的基础上，结合国内实际，经过多次研讨建立了本共识。本共识系统阐述了面神经瘤的流行病学、病理特征和主要临床表现，建立了面神经瘤的诊断标准，阐明了面神经瘤的解剖分类以及主要鉴别诊断。同时，本共识明确了面神经瘤常见治疗方式的应用原则，制定了面神经瘤诊治的简明流程。

关键词：面神经疾病;面神经瘤;诊断;治疗

原发于面神经的肿瘤包括面神经鞘瘤、面神经纤维瘤和面神经血管瘤。面神经鞘瘤多见，面神经纤维瘤少见，面神经血管瘤罕见。面神经鞘瘤起源于构成面神经纤维髓鞘的施万细胞，可发生于从桥小脑角胶质施万细胞过渡区至神经末端分支的面神经任何部位。近年来随着诊疗技术的进步，面神经瘤的发现率逐年提高。面神经瘤最常见的症状为面瘫，同时可伴有听力下降。面神经瘤治疗方案的选择基于面神经功能、肿瘤的大小、有无并发症、是否有手术意愿以及能否耐受手术等多种因素。其治疗方法包括随访观察、外科手术以及立体定向放射治疗等。由复旦大学附属眼耳鼻喉科医院、北京协和医院、解放军总医院、上海交通大学医学院附属第九人民医院等单位牵头，经过与国内耳鼻喉科、神经外科、整形科、影像科、病理科专家的讨论，面神经瘤诊治专家共识（以下简称本共识）编写组结合国内外研究进展和我国实际，面向临床一线医务人员，编写了本共识，以规范和指导面神经瘤的诊断和治疗，提高我国面神经瘤诊治的整体水平。

一、流行病学和病因

面神经瘤是一种少见肿瘤，在周围性面瘫患者中，包括面神经鞘瘤在内的各类面神经瘤的发现率约为5%［HYPERLINK/cmaid/1481035\lR11］。面神经瘤好发于中年人群［HYPERLINK/cmaid/1481035\lR22,HYPERLINK/cmaid/1481035\lR33,HYPERLINK/cmaid/1481035\lR44,HYPERLINK/cmaid/1481035\lR55,HYPERLINK/cmaid/1481035\lR66,HYPERLINK/cmaid/1481035\lR77,HYPERLINK/cmaid/1481035\lR88,HYPERLINK/cmaid/1481035\lR99,HYPERLINK/cmaid/1481035\lR1010,HYPERLINK/cmaid/1481035\lR1111,HYPERLINK/cmaid/1481035\lR1212］，其发生率没有性别和侧别差异［HYPERLINK/cmaid/1481035\lR66，HYPERLINK/cmaid/1481035\lR1010］。约91%的面神经瘤病例为散发病例［HYPERLINK/cmaid/1481035\lR1313］。各类型面神经瘤的发病机制目前尚不明确，推测可能和基因突变有关。其中，面神经鞘瘤起源于包绕面神经神经纤维的施万细胞，也称为面神经施万细胞瘤［HYPERLINK/cmaid/1481035\lR1414］。有病例报道提示面神经鞘瘤的发生与位于22号染色体的2型神经纤维瘤病（NF2）基因突变有相关性［HYPERLINK/cmaid/1481035\lR1515］。

二、病理类型

（一）面神经鞘瘤

面神经鞘瘤具有神经鞘瘤的共同病理学特征。大体标本为具有包膜的、表面光滑的结节样病变。切面多质地均匀，为淡黄色或黄褐色，偶尔可见小血管断端。少数较大或生长快速的面神经鞘瘤，由于微血管梗塞、钙化、炎症浸润等原因，瘤内存在组织坏死区域，甚至表现为囊性变［HYPERLINK/cmaid/1481035\lR22］。

在显微镜下，根据肿瘤细胞的排列方式，面神经鞘瘤由交替性分布的束状区（AntoniA区）和网状区（AntoniB区）组成，两区的比例因病例而异，两区之间可见移行，也可有清晰的分界。（1）AntoniA区：短束状平行排列的施万细胞组成，细胞核梭形，一端尖细，有时瘤细胞可排列成旋涡状结构，或形成Verocay小体。（2）AntoniB区：由排列疏松、零乱的施万细胞组成，核圆形或卵圆形，深染，有时可见核内假包涵体；可有微囊形成，囊性变明显时可形成大小不等的囊腔，少数病例间质内含有大量黏液。面神经鞘瘤标本行免疫染色后，肿瘤细胞的细胞核和细胞质普遍高表达S100，细胞外基质存在大量的Ⅳ型胶原蛋白。在多数情况下，仅能在肿瘤表面观察到被染色的神经轴突，少数不典型的面神经鞘瘤实质中可发现断裂和缠结的轴突［HYPERLINK/cmaid/1481035\lR1616］。

（二）面神经纤维瘤

面神经纤维瘤起源于中胚层的神经内膜、神经束膜或神经外膜，由神经束膜样细胞、纤维母细胞所混合组成［HYPERLINK/cmai