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食管闭锁术后食管气管瘘复发诊疗的专家共识（2023）

摘要

先天性食管闭锁是儿童常见的先天性消化道畸形，超过90%的患儿食管闭锁合并食管气管瘘（esophagealatresiawithtracheoesophagealfistula，EATEF）。在其术后并发症中，食管气管瘘复发（recurrenttracheoesophagealfistula，rTEF）的处理尤为困难，其发生率可达到5%~10%[1,2]。目前外科手术仍是治疗rTEF最主要的方式，由于患儿往往涉及多个系统的合并症，故多学科协作团队（multidisciplinaryteam，MDT）诊疗模式在整个诊疗过程中发挥着重要协同作用[3]。正是由于rTEF及其合并症处理的复杂性和不同地区不同级别医疗机构间经验、水平与条件的差异性，目前亟需总结相关专家共识以指导治疗过程，进一步提高rTEF手术的成功率，减少术后并发症的发生以及降低死亡率。

先天性食管闭锁是儿童常见的先天性消化道畸形，超过90%的患儿食管闭锁合并食管气管瘘（esophagealatresiawithtracheoesophagealfistula，EATEF）。在其术后并发症中，食管气管瘘复发（recurrenttracheoesophagealfistula，rTEF）的处理尤为困难，其发生率可达到5%~10%[HYPERLINK/cmaid/1489803\lR11,HYPERLINK/cmaid/1489803\lR22]。目前外科手术仍是治疗rTEF最主要的方式，由于患儿往往涉及多个系统的合并症，故多学科协作团队（multidisciplinaryteam，MDT）诊疗模式在整个诊疗过程中发挥着重要协同作用[HYPERLINK/cmaid/1489803\lR33]。正是由于rTEF及其合并症处理的复杂性和不同地区不同级别医疗机构间经验、水平与条件的差异性，目前亟需总结相关专家共识以指导治疗过程，进一步提高rTEF手术的成功率，减少术后并发症的发生以及降低死亡率。

本共识参考2022年12月前收录于中国知网、万方、PubMed、Embase及Cochrane等数据库的相关临床实践及国内外研究成果（中文检索主题词为先天性食管闭锁复发性食管气管瘘并发症气管镜预后；英文检索主题词为congenitalesophagealatresiarecurrenttracheoesophagealfistulacomplicationbronchoscopyprognosis），并结合国内多家中心在rTEF诊疗中的丰富经验制定，适用于临床诊断为各种类型的先天性食管闭锁术后发生食管气管瘘的患儿。

本共识严格按照《临床指南和专家共识的基本概念与制定规范》[HYPERLINK/cmaid/1489803\lR44]制定内容，并采用推荐分级的评价、制定和评估（gradingofrecommendations，assessment，development，evaluation；GRADE）系统对循证医学证据的质量和推荐意见的级别进行评估，将证据来源的质量等级分为以下四类：①高（A），未来研究几乎不可能改变现有疗效评价结果的可信度；②中（B），未来研究可能对现有疗效评估有重要影响，可能改变评价结果的可信；③低（C），未来研究很有可能对现有疗效评估有重要影响，改变评价结果的可信度的可能性较大；④极低（D），任何疗效的评估都很不确定。对证据推荐强度分为：①强推荐，明确显示干预措施利大于弊或弊大于利；②弱推荐，利弊不确定或无论质量高低的证据均显示利弊相当。所有推荐意见经过专家共识组至少75%的成员同意，最终形成以下共识。

一、引起rTEF的风险因素

目前认为导致rTEF的首要原因是食管近远端距离较大造成的吻合口张力过大，从而导致局部组织血运障碍以及发生吻合口漏后局部感染，最终形成rTEF[HYPERLINK/cmaid/1489803\lR55,HYPERLINK/cmaid/1489803\lR66,HYPERLINK/cmaid/1489803\lR77]。目前尚缺乏依据表明因吻合口狭窄行食管球囊扩张是导致rTEF的诱因[HYPERLINK/cmaid/1489803\lR88]。近年来rTEF病例报告中，首次EATEF手术采取胸腔镜方式的比例显著升高[HYPERLINK/cmaid/1489803\lR99,HYPERLINK/cmaid/1489803\lR1010]。目前虽没有证据表明胸腔镜手术与开胸手术在术后rTEF的发生率上差异有统计学意义，但胸腔镜治疗EATEF需要较长的学习曲线及娴熟的内镜操作技能，不熟练的胸腔镜技术是否为导致rTEF高发的因素仍是一个令人担心的问题[HYP