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脑动静脉畸形多学科诊疗专家共识

摘要

脑动静脉畸形（BAVM）是一类基因突变导致的难治性脑血管结构异常疾病，目前的治疗措施包括手术切除、介入栓塞以及立体定向放射治疗。三种治疗方式针对不同的病变血管结构各具优势，但受限于病变复杂的血管构筑及其与脑组织密切的解剖关系，任何单一治疗措施都无法安全有效地治疗所有BAVM病例。为了更好地规范和指导我国BAVM患者的临床诊疗，国家神经疾病医学中心、中国医师协会神经介入专业委员会以及世界华人神经外科医师协会放射神经外科专家委员会经共同讨论，制订了本专家共识。经过深入分析国内外循证医学证据，专家组结合我国的具体情况，给出针对BAVM出血预测因素、妊娠期临床风险、影像学诊断措施、临床治疗策略等具体临床诊疗问题的33条推荐意见，以期为全国范围内BAVM诊疗提供指导。

关键词：脑动静脉畸形;脑出血;手术;介入栓塞;立体定向放射外科

脑动静脉畸形（brainarteriovenousmalformation，BAVM）是一类复杂难治的脑血管结构异常疾病，其病灶由供血动脉、畸形血管团（nidus）以及引流静脉组成。由于毛细血管网缺失，大量血液由动脉经畸形血管直接进入静脉系统，使病变血管流量显著增大，并最终因破裂出血或盗血导致患者神经功能障碍，甚至死亡［HYPERLINK/cmaid/1495672\lR11,HYPERLINK/cmaid/1495672\lR22,HYPERLINK/cmaid/1495672\lR33］。

BAVM被认为是脑血管病诊疗中最具挑战的疾病。目前成熟的治疗措施包括手术切除、介入栓塞以及立体定向放射治疗。受限于复杂的血管构筑及其与脑组织密切的解剖关系，任何单一治疗措施都无法安全有效地治疗所有BAVM病例［HYPERLINK/cmaid/1495672\lR44,HYPERLINK/cmaid/1495672\lR55,HYPERLINK/cmaid/1495672\lR66,HYPERLINK/cmaid/1495672\lR77］。在实际BAVM治疗策略制定的过程中，术者需要根据个体化的病变解剖和血管构筑特点匹配恰当的治疗方法。对于复杂的病变往往需要组合多种疗法以取得理想的预后。但BAVM在血管构筑和解剖特点上具有极高的异质性。而显微手术、血管内介入和立体定向放射等治疗方法分属不同学科，这为BAVM治疗策略的制定带来了一定的困难和挑战。

第一部分共识制订方法学

本共识邀请国内神经外科、神经介入以及放射医学等学科的专家学者组成专家组，针对BAVM诊疗现状的学术论文、行业报告及相关政策文件进行了充分检索，在国内外医学数据库（Pubmed、WebofScience、PsychoInfo、Cochranelibrary、Embase、万方医学网和中国知网）中，通过以下关键词进行检索：“brainarteriovenousmalformation、brainvascularmalformation、intracranialarteriovenousmalformations、cerebrovasculardisorders、centralnervoussystemvascularmalformations、centralnervoussystemvascularmalformations、cerebralarteriovenousmalformation、cerebralvascularmalformation、arteriovenousfistula、intracranialhemorrhage、cerebralhemorrhage、operation、embolization、GammaKniferadiosurgery、stereotacticradiation、linearacceleratorradiosurgery、steraotacticradiationtherapies、脑动静脉畸形、脑血管畸形、颅内动静脉畸形、脑血管病、中枢神经系统血管畸形、中枢神经系统动静脉畸形、脑动静脉瘘、脑出血、外科手术、介入栓塞、伽玛刀、立体定向放射外科治疗、直线加速器”。检索时间为自建库起至2023年10月。纳入的文献类型包括临床实践指南、专家共识、综述、荟萃分析和原始临床研究。撰写小组成员广泛检索文献，并按照美国心脏协会评分系统［HYPERLINK/cmaid/1495672\lR88］对所纳入的文献进行证据质量分级，然后在此基础上进行推荐强度分级，形成初稿。其中，证据等级分为ABC三个级别，推荐等级分为Ⅰ、Ⅱa、Ⅱb、Ⅲ，形成最终的推荐意见。缺乏文献证据的意见由专家委员会成员根据临床经验进行判断，组织专家讨论后达成共