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? ? ? ? 无脑畸形:系神经闭合失败所致,是神经管缺陷的最严 重类型,其主要特征是颅骨穹窿缺如(眶上嵴上额骨、 顶骨和枕骨的便平部缺如),伴大脑、小脑及覆盖颅骨 的皮肤缺如,但面骨、脑干、部分枕骨和中脑常存在, 眼球突出呈“蛙眼样”面容。 露脑畸形主要特征为颅骨缺失,脑组织直接暴露、浸泡 于羊水中,脑的表面有脑膜覆盖,但无颅骨及皮肤,脑 组织结构变形、变性、变硬。 无脑畸形与露脑畸形的区别:虽然两者都无颅骨保护脑 组织,但是也有其不同点与相通之处。 一、无脑畸形在妊娠早期就没有脑组织发育、而露脑畸 形则在常在晚期妊娠还能发现脑组织,且脑组织表面仍 有脑膜覆盖。 二、如果随着妊娠月份的增加,露脑畸形的脑组织因羊 水刺激,胎动、胎手触碰等原因而使脑组织越来越少, 侧脑室结构 脑脊液循环通路 ? ? 脑室包括两侧侧脑室,第三 脑室和第四脑室。脑室系统 内含有脑脊液,由位于各脑 室内的脉络丛产生,脑脊液 经脑室借左右室间孔到第三 脑室,从第三脑室通过中脑 水管到第四脑室,最终经第 四脑室的正中孔和左右外侧 孔进入蛛网膜下腔,再经蛛 网膜粒渗透到硬脑膜上矢状 窦中,回流到血液循环。 脑脊液通路上任何环节出现 问题均可导致脑积水 . ? 脑脊液通路上任何环节出现问题均可导致脑积水 . ? ? 胎儿小脑切面: 在双顶径测量切面基础上,略旋转探头并向颅底移动, 显示小脑及颅后窝,使切面经过侧脑室前角、透明隔、 小脑、小脑延髓池。 在孕 24 周以前,小脑横径(以 mm 为单位)约等于孕周 (如 20 mm 即为孕 20 周),以后逐渐大于妊娠周数。孕 20 - 38 周平均增长速度为 1 - 2mm /周,孕 38 周后平均增 长速度约为 0.7mm /周。 ? ? 小脑延髓池(又称为颅后窝池)的大小是测量小脑 蚓部 至颅骨内缘的最大距离。小脑延髓池的正常测值为 5 ± 3mm ,最大不超过 10mm 。扩大的小脑延髓池可见 于小脑半球发育不良、交通性脑积水及正常变异。 面 第 3 脑室 4rd :第 4 脑室 (第 5 脑室) CSP :透明隔 ? 其 他 颅 脑 横 切 面 : 近颅骨顶部横切面 : 获得侧脑室平面后,声束 平面继续向胎儿颅顶方向平行移动,可显示近颅 顶部横切面,在此切面上颅骨呈小而类圆形强回 声光环,大脑镰和大脑中央裂居中,连接前后, 呈线状强回声,称为脑中线。中线外侧的无回声 为侧脑室顶部,体部外侧的强回声为大脑白质深 静 脉 , 引 流 侧 脑 室 周 围 白 质 的 静 脉 血 流 。 颅底横切面: 在获得丘脑水平横切面后,声束平 面略向颅底方向平行移动即可显示颅底横切面, 在此切面上可见到大脑脚、第三脑室、侧脑室下 角、 WILLS 环等结构。 ? willis 环 由前交通动脉、大脑前动脉、颈内动脉、 后交通动脉、大脑后动脉组成。大脑中动脉是很常 用的一条用来判断胎儿血流动力学变化的血管,大 脑中动脉主干略向外行走,血流方向朝向头颅的外 侧,左右各一,是颅底动脉中最粗最长的一支血管, 测量时取样容积最好置于大脑中动脉的根部.正常 妊娠时,大脑中动脉的变化规律与脐动脉相似 ? 当脐动脉血流阻力增高时,应监测胎儿大脑中动脉 血流状况,大脑中动脉在整个孕期其PI都应大于 1.5,如出现大脑中动脉S/D、RI降低,说 明有脑保护效应出现,胎儿体内的血流进行了再分 配,以保证脑、心等重要脏器的供血。此种情况应 提示临床及时治疗,否则预后不良。 ? 胎儿颅脑矢状切面 正中矢状切面:正中矢状切面可以显示出许多 结构,尤其是经胎头横切面不易完全显示的胼 胝体和透明隔腔,在正中矢状切面上可清楚显 示出来。 胼胝体呈月牙形低回声结构或两条平行的强回 声光带,位于透明隔之上,前方为膝部,中段 为干部,后方为压部,在孕 12 周时从胼胝体头 侧开始发育,至 19 周左右胼胝体完全形成。 此外第三脑室、第四脑室、小脑蚓部及后颅窝 池等亦可在上切面上显示。 ? ? 胼胝体 胼胝体 脑中线结构畸形 —— 胼胝体缺失 超声诊断标准: 1. 侧脑室增大呈“泪滴状”,胎头横切面上, 侧脑室表现为前窄后宽,似“泪滴”。 2. 透明隔腔消失。 3. 第三脑室不同程度增大,且向上移位。 预后:其预后与引起胼胝体缺失的病因有关, 染色体异常如 18- 三体, 13- 三体等引起的 预后差;单纯胼胝体缺失产后随访数月到 11 年,患儿发育正常或基本正常,部分表 现为智力较同龄儿低下。 ? 脉络丛囊肿 (中孕之小 CY 超声若无发现其它畸形,可提示复 查,大部分小 CY 至晚孕时渐消失) 脉络丛囊肿: ? ? ? 发生率为 0.2~2.5% ,往往是正常变异,发现脉 络丛囊肿后,要主意寻找是否有其他畸形,包括 草莓头,小头畸形,握拳异常,足内翻等,以提
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