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肝硬化 复旦大学附属中山医院 张顺财 肝硬化病因(I) 病毒性肝炎 乙型, 丙型, 丁型 血吸虫病 肝纤维化 ( 门脉高压) 酒精中毒 长期大量饮酒 40-60g/天 工业毒物、药物 中毒性肝炎---慢活肝---肝硬化 肝硬化病因(II) 胆汁淤积 原发性、继发性 循环障碍 心源性:慢性充血性心衰、缩窄性心包炎 血管性:肝静脉阻塞 肠道感染炎症 代谢紊乱 铁?血色病 铜?肝豆状核变性 混合性: 酒精+病毒 乙肝+丙肝 乙肝+血吸虫 隐源性 病理:慢性、进行性、弥漫性 广泛的肝细胞变性坏死 肝小叶支架塌陷,肝内血液循环障碍 再生结节 血供差,再坏死 纤维结缔组织增生 纤维间隔形成假小叶,肝脏内血液循环紊乱,有效肝血流量减少,肝动脉小支出现交通支,有功能肝细胞总数减少,血管受再生结节挤压,门脉压力增高,侧枝循环开放。 病理分类 小结节性(micronodular) 大小均匀,直径3mm 大结节性(macronodular) 结节大小不等,间隔宽,直径3mm 大小结节混合性(mixed macro and micronodular) 再生结节不明显型(多小叶不完全分隔型) 临床表现(I) 代偿期:轻、非特异性,乏力,食欲不振,肝脾轻度肿大,肝功能在正常范围。 失代偿期: (一)肝功能减退的临床表现 1、全身:乏力、消瘦、营养障碍 2、消化道:食欲差、腹胀、恶心、腹泻 3、出血倾向和贫血 凝血因子(II、V、VII、IX、X)合成减少,脾亢,血小板减少,吸收差,胃肠道出血 临床表现(II) 4、内分泌失调 雌/雄比例失调,男性乳房发育 毛细血管扩张(telangiectases) 蜘蛛痣(spider nevi) 肝掌(palmar erythema) 5、皮肤色素沉着 6、黄疸(jaundice) (二)门脉高压的表现 1、脾肿大 可伴脾功能亢进,三系下降 临床表现(III) 2、门静脉侧支循环建立和开放 胃冠状V?食管V丛?食管V?奇V------------------------ ? ?半奇V ? ? 门V?附脐V?脐周V丛? 胸壁浅V ? 腋V, 无名V ? 上腔V 腹壁深V 大隐V,髂V 下腔V ? ? ? 直肠V ?髂内V 脾V??肠系膜下V?直肠上V?直肠V丛?肛门V ?阴部内V a. 食管下段,胃底静脉曲张 b. 腹壁、脐周静脉曲张 c. 痔核 临床表现(IV) 3、腹水 腹水(I) 钠潴留 1、血管紧张素醛固酮系统活性? 2、交感神经兴奋,去甲肾上腺素? 3、肾内机理 4、利尿因子合成或程度不足 水潴留 1、抗利尿激素? 2、非甾体抗炎药物抑制前列腺素E 3、远端小管交换功能? 肾血管收缩 1、RAAS血管紧张素II? 2、SNS(交感神经) 3、ADH? 4、内皮素? 临床表现(V) 三、肝脏触诊 先大后小 质硬 结节状 并发症(I) 1、上消化道出血 食管胃底静脉曲张破裂出血 (esophageal gastric variceal bleeding) 消化性溃疡 门脉高压性胃病(portal hypertensive gastropathy) 2、感染 自发性腹膜炎(4-8%):腹痛,腹胀,发热,腹水迅
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