医学免疫学精品教学（复旦大学）15 自身免疫病 gaobo.pptVIP

* 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 新生儿溶血 * RA 患者手指关节实质性损伤 Rheumatoid arthritis * 关节软骨 滑液与 滑膜腔 滑膜 滑膜增厚 骨质损伤 炎性滑液 关节软骨 受损变薄 (a) 健康关节 (b) 类风湿性关节炎 Rheumatoid arthritis * Rheumatoid arthritis Characterized by the presence of rheumatoid factor (antibodies against IgG) * 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 RA * 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 RA * 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 RA * SLE 患 者 脸 部 的 蝴 蝶 斑 * 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 * 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 * SLE 患者血清中的抗中心粒抗体 * 免疫复合物在 SLE 患者皮下沉积 高波 2017-4-6 INSTITUTE FOR IMMUNOBIOLOGY DEPARTMENT OF IMMUNOLOGY * 一、概述 二、自身免疫免疫性疾病的损伤机制及典型疾病 三、自身免疫性疾病的致病相关因素 四、自身免疫性疾病的治疗原则 * 一、概述 * 一、概述 1.自身免疫与自身免疫性疾病的概念 2.自身免疫性疾病的基本特征 3.自身免疫性疾病的分类 * 自身免疫（autoimmunity） 机体免疫系统对自身组织成分发生免疫应答的现象 自身免疫性疾病（autoimmune disease，AID） 机体免疫系统对自身组织成分发生免疫应答而导致的疾病状态，称自身免疫病 1.自身免疫与自身免疫性疾病的概念 * 1?? 血液中可检测到高效价的自身抗体和（或） 与自身物质成分起反应的自身应答性T淋巴细胞; 2 自身抗体和（或）自身应答性T 淋巴细胞造成组织、 器官的免疫损伤或功能障碍; 3???病情的转归与自身免疫应答强度密切相关; 4???反复发作、慢性迁延; 5???动物模型的复制及过继转移; 6???遗传倾向、好发于女性; 7???病因不明 其中，第1、第2条不可缺少 2.自身免疫性疾病的基本特征 * * 3.自身免疫性疾病的分类 器官特异性 桥本甲状腺炎 突眼性甲状腺肿 胰岛素依赖的糖尿病 非器官特异性 系统性红斑狼疮 类风湿关节炎 * 皮肌炎 * 二、AID的损伤机制及典型疾病 * 1. 自身抗体引起的细胞破坏性AID 自身免疫性溶血性贫血 自身免疫性血小板减少性紫癜 细胞表面受体自身抗体引起的AID 毒性弥漫性甲状腺肿 重症肌无力：神经肌肉接头传递的自身免疫病 3. 细胞外成分自身抗体引起的AID 肺-肾综合症 （一）II型超敏反应引起的AID * 自身抗体-免疫复合物引起的AID （二）III型超敏反应引起的AID * 多种自身抗体形成：抗核抗体、抗DNA、RNA... 免疫损伤：狼疮细胞形成，皮肤、关节、心血管、肾、肝… 原因： （1）?? 慢性病毒持续性感染 （2）?? Ag-Ab complex沉积 （3）?? 药物应用 SLE（非器官特异性） * T细胞对自身抗原应答引起的炎症性伤害 （三）IV型超敏反应引起的AID * 三、 AID的致病相关因素 * 一）??? 隐蔽抗原的释放（晶状体、精子、甲状腺） 二）??? 自身抗原发生改变 Ag变性、代谢改变、遗传结构改变致Ag表达改变、药物影响 a-甲基多巴：RBC膜上e抗原 抗RBCAb 自身溶血性贫血 肼苯哒嗪：改变核成分 抗核Ab SLE样综合症 病毒感染：整合DNA 抗自身Ab，干扰FasL表达，T、B增生 1.自身抗原的改变或与自身抗原有关引起自身免疫病的抗原 * 三）???交叉抗原的作用: A型乙型溶血性链球菌 vs 人心肌Ag 12型链球菌 vs 肾小球基底膜 四）???分子模拟作用 : 病