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腹壁畸形:脐膨出、脐疝、腹裂、卵黄管残留畸形、梅干腹综合症 腹股沟斜疝 先天性肥厚性幽门狭窄 十二指肠疾病:十二指肠闭锁与狭窄、环状胰腺、先天性肠旋转不良、肠系膜上动脉压迫综合症 肠套叠 急性阑尾炎 先天性巨结肠 先天性直肠肛门闭锁 先天性胆总管扩张和闭锁 腹膜后肿瘤 腹壁畸形 美克尔憩室的特点 美克尔憩室的若干个分型 诊断 治疗 二. 禁忌症 患儿邱XX,男,8岁,因反复便血入院。ECT核素检查提示美克尔憩室,行腹腔镜协助下憩室切除术。 适应症: 腹股沟斜疝和嵌顿疝; 手术步骤 二. 探查内环口 三. 引入钩针 术后二天 手术步骤 二. 探查腹腔 三. 游离精索血管及输精管 四.固定睾丸 先天性肥厚性幽门狭窄 腹腔镜肠系膜囊肿切除的优势 术前可进行腹部探查,了解肿块性质、有无粘连等; 避免不必要的大切口手术; 术后切口小,疤痕小,愈合快; 术后恢复快、痛苦少。 腹腔镜下肠套叠复位 检查:X线:腹部平片示低位性肠梗阻。钡灌肠示狭窄段、移行段、扩张段。 直肠肛管测压检查:出现直肠肛管抑制反射异常。 直肠粘膜吸引活检:粘膜、粘膜下未见神经节细胞。 治疗:1.回流洗肠。 2.手术治疗。目前在腹腔镜辅助下经肛门巨结肠根治术,取得较好的疗效。 常见型 短段型 长段型 先天性巨结肠手术过程----Soave 病因:胚胎早期泄殖腔分隔为尾肠和尿生殖窦的发育过程受挫,导致肛门闭锁、尿生殖窦与直肠肛管之间的异常交通,构成高位和中间位的畸形,如果肛门后移过程及会阴发育障碍则形成低位畸形。 先天性直肠肛门闭锁 分类:以PC线(骨盆侧位片上耻骨体中点与骶尾骨间隙的连线)和I线(经坐骨脊与PC线平行的线)为界,分为高、中、低位直肠肛门闭锁。 P C 高位直肠肛门闭锁 直肠闭锁,肛门肛管正常 肛门闭锁,直肠高位盲闭 高 位 肛门闭锁,无瘘, 盲端PC线之下 瘘管开口于尿道球部, 盲端PC线之下 中 位 低位 肛门闭锁,肛门会阴瘘 肛门狭窄,无瘘 并存畸形:50%左右并存全身其它系统畸形。 泌尿生殖系畸形最多见。 治疗: 1. 无瘘管或瘘管细小存在肠梗阻应急诊手术,高位和中间位无肛先行结肠造瘘,6个月后行腹会阴肛门成形术,低位行会阴或尾路肛门成形术。 2. 瘘管较粗大能暂时维持排便,先行瘘管扩张术,6个月后行肛门成形术。 3. 肛门狭窄无瘘管行肛门扩张术或肛门成形术。 4. 肛门前移排便功能正常者无须手术,但女孩肛门与阴道较近者要求手术治疗。 病因:胰胆管连接异常是本病主要原因。胆道上皮增生不平衡。病毒感染。 临床表现:腹痛、肿块、黄疸、发热、呕吐。 检查: 先天性胆总管囊肿 X线:腹部平片右上腹有占位性致密阴影,钡餐显示胃受压左移,十二指肠前后变薄,肠框扩大,呈弧形压迹。 B超:肝脏下方显示界限清楚的低回声区。 ERCP(逆行胰胆管造影)及PTC(经皮包肝穿刺胆道照影)可了解胰胆管解剖及病理。 CT显示胆总管和肝内胆管扩张。 诊断:腹痛、黄疸、肿块三个间歇性症状,B超可明确胆总管扩张大小,肝胆核素扫描检查囊肿部位和形态。 治疗:明确诊断后应及时手术。 1、临床表现:小儿中腹部肿瘤坚硬呈结节状,增大迅速,且越过中线,为NB瘤特性之一,有的表现为不明原因的发热、消瘦、贫血、四肢及关节疼痛,应考虑本病。 2、实验室检查:儿茶酚胺代谢异常,最终产物VMA (3-甲氧基-4-羟基杏仁酸)增高,尿液VMA呈阳性,定量明显增高为NB瘤诊断标准之一,血清VMA和HVA(高香草酸)值测定有更高的诊断价值。 3、特殊检查:B超及IVP照影有助于与肾母细胞瘤的鉴别。 4、骨髓检查:发现NB细胞。 5、治疗:应采用手术切除、化疗和放疗的综合措施。 (一)神经母细胞瘤(NB) 腹膜后肿瘤 分型:分为成熟型、未成熟型二种。 临床表现:无痛性肿块 、压迫和腔道梗阻症状 、肿瘤异常变化的急性症状(扭 转、出血等)、肿瘤恶变的症状 特殊检查 X线检查:见肿瘤内有骨及钙化影可确诊。 B超及CT:显示囊性与实质性混合存在的肿瘤影像。 血清AFP、HCG:AFP增高提示恶性畸胎瘤,HCG增高提示为绒毛膜癌。 (二)畸胎瘤 治疗:确诊后应尽早手术,良性畸胎瘤在4个月内恶变率为1.7%,4个月后为31%,还有资料表明新生儿期发现肿瘤10%为恶性,2个月以后发现者91.7%为恶性。恶性肿瘤术后化疗可采用VAB方案:由长春新碱、放线菌素D、博莱霉素或环磷酰胺组成多药联用。 红色箭头:显示肿块滋养血管 绿色箭头:术中显示的滋养血管 术中肿瘤概貌,升结肠向上向内推移 术中肿瘤大部分与周围组织分离后 绿色箭头:显示右下腔静脉 蓝色箭头:显示左下腔静脉 临床表现:腹部无痛性肿块、镜下血尿或肉眼血尿占1/4、高血压、晚期可出
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