汕头大学《外科学》先天性心脏病.pptVIP

心脏血流动力学示意图 定义 先天性心脏病 （congenital heart disease） 是由于胎儿的心脏在母体内发育有缺陷或部分发育停顿所造成的畸形。 本课学习要点 几种常见先心病 1.房间隔缺损 2.室间隔缺损 3.动脉导管未闭4.法洛四联症 各自特点：病史、体征 诊断要点及鉴别诊断 手术适应症，禁忌症 手术方法要点 常见先天性心脏病 非紫甘型(左向右分流) 房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭 紫甘型(右向左分流) 法洛四联症 分类 常见先心病包括： 房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、二叶主动脉瓣、主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、三尖瓣下移畸形、主动脉窦动脉廇，法洛四联症 较常见: 1.房间隔缺损 2.室间隔缺损 3.动脉导管未闭 4.法洛四联症 房间隔缺损（ASD)概述 较常见的先心病 在成人先心病中发病率居于首位 男女之比为1：2 有家族遗传倾向。 分类 病理生理 ASD时: 左房高于右房 左向右分流 肺循环的血流量 超过体循环的血流量 肺血流量增多 肺充血. 病理生理 肺充血使右心容量负荷增多 肺血管顺应性下降 功能性肺动脉高压发展为器质性肺动脉高压 右心系统的压力随之持续增高 使原来的左向右分流逆转为 右向左分流而发展为 艾森曼格综合征. 临床表现—症状 1单纯房间隔缺损 儿童期多无症状 2随着年龄增长，活动后呼吸困难 可出现各种心率失常 3右室容量负荷加重而出现右心衰竭 4晚期可因重度肺动脉高压出现右向左分流而有青紫，形成艾森曼格综合征。 临床表现—体征 最典型的体征为 肺动脉瓣区第二心音亢进呈固定分裂 并可闻及Ⅱ--Ⅲ级收缩期喷射性杂音(肺动脉血流增加，肺动脉瓣关闭延迟并相对性狭窄所致) 特殊检查(1) 心电图： 多见右心前导联QRS波呈rSr’或rSR’波R伴T波倒置， 电轴右偏，有时可有P-R延长 特殊检查(2) X线表现： 肺血管影增多 可见右房、右室增大、肺动脉段突出 特殊检查(3) 超声心动图： 可见肺动脉增宽，右 房右室增大； 剑下心脏四腔图可示房间隔缺损的部位和大小 诊断及鉴别诊断 诊断: 典型的心脏听诊、心电图、X线表现可提示房间隔缺损存在，超声心动图可以确诊 鉴别诊断: 肺静脉畸形引流 肺动脉瓣狭窄 小型室间隔缺损 等鉴别。 治疗 小分流量的房间隔缺损在出生一年内有自然愈合的可能，但1岁以后自然愈合的可能很小，因而小的房间隔缺损在一岁以内不需治疗 目前有 内科介入封堵术 外科封堵术 外科开胸手术 房间隔缺损的手术方法 房间隔缺损伞堵 房间隔缺损直接缝合 房间隔缺损补片修补 介入封堵术(1) 房缺介入治疗的基本原理是经导管在房间隔缺损的部位送入一个双盘结构的封闭器，双盘中的一个盘在左心房而另一个在右心房 介入封堵术(2) 两个盘由一腰相连，而该腰正好通过房间隔缺损口，双盘夹住房间隔，一方面关闭房是隔缺损，另一方面固定住封堵器。 介入封堵术—适应症(1) (年龄大于三岁，体重5kg) 继发孔房缺，其局部解剖 结构须满足以下条件： a)最大伸展直径40mm b)四周边缘至少3mm c)房间隔直径大于房 间隔缺损14—16mm 介入封堵术—适应症(2) 复杂先心病功能娇治术后遗留的房缺 继发孔房缺经外科手术修补后残余分流或再通 二尖瓣球囊扩张术后明显心房水平左向右分流 临床有右心室容量负荷过重的表现，如右心室扩大等 介入封堵术—禁忌症 已有右向左分流者 多发性房间隔缺损 合关并有其它的先天性心血管畸形 心脏内有血栓（特别是左右心耳内） 先心微创封堵术 与 内科导管封堵的比较 外科手术封堵 内科导管封堵 a．手术直接操作，方便可靠增加 a. 导管操作路径长，难度 b．超声引导，观察封堵效果，免 b. 受射线影响 X线下观察 c. 小切口（2cm）右胸 c. 股动脉切开或刺穿 d. 时间短，一般10－20分 d. 有时操作困难，时间稍长 e. 一般不出现心律失常 e. 导管操作可引起心律失常 f．费用少，约2万多 f. 费用稍多，约3万多 g．手术中可调节封堵伞的位置， g. 如影响三尖瓣、二尖瓣、传 或收回伞，能避免对周围组 导束，需再改外科手术取出 织的损伤（瓣膜、传导束） 伞及手术治疗。 技术优势： 先天性心脏病微创封堵术的优点(1) 胸壁小切口，手术切口约（2cm） 微创：无需断开胸骨、肋骨，无需胸腔引流，