Ⅰ型Arnold-Chiari畸形并脊髓空洞症的显微外科治疗.docVIP

精品论文 参考文献 Ⅰ型Arnold-Chiari畸形并脊髓空洞症的显微外科治疗 谷雨（辽宁省葫芦岛市中心医院神经外科 辽宁葫芦岛 125001） 【中图分类号】R445 【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）51-0061-02 【摘要】 目的 探讨Ⅰ型Arnold-Chiari 畸形合并脊髓空洞症的显微外科治疗方法及效果。方法 回顾性分析46例Ⅰ型Arnold-Chiari 畸形合并脊髓空洞症的患者行枕骨下减压寰椎后弓切除联合小脑扁桃体切除及硬膜扩大修补术治疗。结果 患者术后症状改善明显，并发症发生率低,影像学检查小脑扁桃体下疝消失，大部分患者脊髓空洞减小。结论 采用显微手术切除下疝的小脑扁桃体，开放脊髓中央管口，恢复枕大池结构和功能，是治疗Ⅰ型Arnold-Chiari畸形并脊髓空洞症的有效治疗方法。 【关键词】 Ⅰ型Arnold-Chiari 畸形 脊髓空洞症 小脑扁桃体 枕大池 2001年1月到2011年12月我们对46例Ⅰ型Arnold-Chiari 畸形合并脊髓空洞症的患者实施枕骨下减压寰椎后弓切除联合小脑扁桃体切除及硬膜扩大修补术，现报告如下。 1 临床资料 1.1 一般资料 男15例，女31例；年龄28～57岁，平均39.5岁，le;30岁3例，31-45岁39例。46-57岁4例。以31～45岁年龄段发病率最高，占84.7％。病程1-7.2年，平均4.7年。 1.2 症状与体征 ①颅内压增高症状：头痛、恶心、呕吐及视乳头水肿等30例；②颈髓受压体征：不全瘫6例，肢体感觉障碍30例，其中阶段性感觉分离18例，肌肉萎缩4例，椎体束征6例；③颅神经受累体征：枕颈部疼痛9例．颈肩部疼痛3例，面部麻木3例，视物模糊3例，伸舌偏3l例；④小脑体征：眼球震颤6例，共济运动失调3例；⑤合并神经营养性关节病者2例；⑥其他体征：后发际低6例。 1.3影像学检查 ①头颅与脊柱X线摄片及CT扫描：颅骨断层摄片(包括摄取前后位、侧位或汤氏位)以及脊柱后前位、侧位和斜位片与CT扫描。本组46例中，合并颅底凹陷9例，寰—枕融合17例。寰—枢椎脱位3例，颈椎管扩大3例。 ②MRI检查：均行MRI检查，示小脑扁桃下疝深度7—14.3mm，平均12mm。全部合并脊髓空洞，其中颈段38例，颈—上胸段5例，颈—下胸段3例。合并轻度脑积水4例。 1.4 手术方法 在全身麻醉下，行枕后正中直切口。切口上缘达枕外粗隆下1—2cm，切口向下延长5cm。咬开枕骨鳞部和寰椎后弓，形成4cmtimes;3cm骨窗，“Y”形切开硬脑膜，显微镜下可见下疝的小脑扁桃体与延髓之间有不同程度的蛛网膜粘连。镜下分离双侧小脑扁桃体与延髓的粘连，确认第四脑室正中已开放并有脑脊液流出。同时松解延髓周围蛛网膜的粘连，以改善脑脊液循环。用弱电流电凝、软膜下吸除，小脑扁桃体人工硬脑膜扩大修补。 2 结果 根据Tator评分，41例患者改善，稳定5例。术后随访46例，随访时间3个月—5年，术后复查，空洞缩小者29例，无变化者17例。手术后无患者出现症状和体征加重。 3 讨论 Chiari畸形是一种以小脑扁桃体下疝为特点的先天性疾病，Chiari畸形主要分为3型，其中以I型最多见，其主要病理特点是小脑扁桃体与小脑下部向下移位疝入到椎管内，但延髓与四脑室位置正常，其病因还不十分清楚。自1891年Ⅰ型Arnold-Chiari 畸形被Arnold-Chiari报道后人们试图用胚胎时期脑积水假说，脊髓栓系脊柱裂理论及颈枕部骨质内陷理论等阐明其发生机制。目前后颅窝狭小及颈枕部脑脊液循环受阻导致Ⅰ型Arnold-Chiari畸形的观点得到人们的认可[1],颈枕部减压及重建枕大孔区脑脊液循环手术成为治疗Ⅰ型Arnold-Chiari畸形的主要手段。 Ⅰ型Arnold-Chiari畸形的诊断：Ⅰ型Arnold-Chiari畸形的诊断与小脑扁桃体疝出枕骨大孔平面的距离密切相关，根据Aboulezz、Barkovich等的研究得出结论，小脑扁桃体下缘在枕骨大孔下2～3mm被认为是正常值的界限，还有将小脑扁桃体下缘达枕骨大孔平面5mm以下作为病理改变的标准[2,3]。Ⅰ型Arnold-Chiari畸形合并脊髓空洞症的发病机制是胚胎时期中胚层体节枕部发育不良，使得出生后正常发育的后脑结构因过度拥挤而疝入到椎管内[4]，引起枕大孔区蛛网膜粘连及枕大池狭小，导致第四脑室正中孔和脊髓中央上口不完全阻塞，造成脑脊液循环受阻