26例原发性胆汁性肝硬化临床分析.docVIP

精品论文 参考文献 26例原发性胆汁性肝硬化临床分析 李永红(通讯作者) 张小丽 王艳红（山西省阳泉市阳煤集团总医院传染科 045000） 【摘要】目的 分析原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的临床特征,以指导临床早期诊断，早期治疗。方法 对26例原发性胆汁性肝硬化患者的临床资料进行回顾性分析总结。结果 26例PBC患者中女性21例，男性5例，男：女为1:4 确诊时平均年龄为55岁，主要临床症状及体征：乏力、皮肤瘙痒、纳差、黄疸、肝脾肿大等，晚期患者多有腹水。实验室检查：多有ALP及G-GT,异常升高，所有患者抗线粒体抗体（AMA）及AMA-M2阳性,腹部超声及MRCP检测胆管系统正常。合并症:其中有6例患者合并胆囊结石；3例合并干燥综合症；2例合并类风湿性关节炎。临床分期：Ⅱ期3例；Ⅲ期8例；Ⅳ期15例。治疗及预后:所有患者均应用雄去氧胆酸胶囊及甘草酸制剂治疗,有效率达84.6%；死亡3例,其中2例死于上消化道出血1例死于肝性脑病；治疗无效1例。结论　PBC患者好发于中年女性，起病隐匿，临床上以乏力皮肤瘙痒黄疸为主要临床特征，以ALP及G-GT异常升高，腹部超声及MRCP检测胆管系统正常及AMA及AMA-M2阳性为主要诊断依据，熊去氧胆酸为首选药物，早期治疗效果好，晚期则预后较差。 【关键词】原发性胆汁性肝硬化 抗线粒体抗体 熊去氧胆酸 原发性胆汁性肝硬化（PBC）属自身免疫性肝病的一种，它是以肝内小胆管进行性非化脓性破坏性炎症为特征的慢性胆汁淤积性疾病，最终可发展为肝纤维化、肝硬化，死亡率约占世界肝硬化死亡的2%[1]，该病常起病隐匿，症状无特异性，待确诊时却已发展成肝硬化期，预后较差，为提高对该病的诊断及治疗水平，现将我院自2002年1月—2011年10月我院收治的门诊及住院确诊患者的临床资料统计分析如下。 1 资料与方法 1.1一般资料:病例均为我院自2002年1月—2011年10月我院收治的门诊及住院确诊患者,共26名，其中女性21例，男性5例，男：女为1:4，确诊的年龄在38岁—76岁,平均55岁。 1.2诊断标准[2]：根据2000年美国肝病学会（AASLD）PBC诊断标准①ALP反映胆汁淤积的生化指标升高②B超及MRCP检查示胆管正常③血清线粒体抗体AMA或AMA-M2亚型阳性④如果AMA或AMA-M2阴性，病理检查符合PBC的改变 病理分期[3]：Ⅰ期:胆小管炎症期;Ⅱ期:胆小管增生期;Ⅲ：纤维化期;Ⅳ期:肝硬化期. 1.3实验室检查：①生化系列：ALT、AST、TBIL、DBIL、ALP、GGT、ALB等。②免疫学指标：抗线粒体抗体AMA及或AMA-M2亚型，抗核抗体系列，及免疫球蛋白系列等③肝脏组织学检查结果 1.4治疗方法：确诊患者均加用熊去氧胆酸13—15mg/kg/d 分次服用，ALT升高者联合使用甘草酸制剂保肝降酶治疗及对症治疗为主 2 结果 2.3临床分期[4]：I期肝功能正常无症状期例数0例；II期肝功能异常无症状期3例；III期肝功能异常有症状期8例；IV期肝硬化期15例。 2.4合并症及并发症：合并胆囊结石6例，占23.1%；合并干燥综合征3例占11.5%；合并类风湿关节炎2例占7.7%；出现腹水者9例占34.6%；上消化道出血3例占11.5%；肝性脑病1例占3.8% 2.5治疗与预后：26例患者中采用熊去氧胆酸及甘草酸制剂基础上保肝对症治疗，治疗3月后，症状明显改善ALP、GGT、TBIL、DBIL明显下降者达50%以上者 17例，显效率65.4%；乏力、皮肤瘙痒症状有所改善，TBIL及ALP有所下降者5例占19.2%；死亡3例均为肝硬化失代偿期，其中2例死于上消化道出血，1例死于肝性脑病；1例治疗无效转往北京上级医院治疗。 3 讨论 原发性胆汁性肝硬化好发于中年以上的妇女，男女比例约为1：9，而我院的男女比例为1：4与我院该病例人数较少有关。发病年龄在30—71岁之间与我院报道相符，该病的发病原因不明，可能与遗传及免疫机制有关，且有家族性发病的趋势，家族发病比率比普通人群高1000[1],故在临床工作中应建议确诊患者家属进行检查以期早诊断早治疗。该病的发病机制概括起来分为2个过程：一个过程是胆小管的慢性损伤,第二过程是肝细胞的化学损伤，发生在小胆管损毁胆汁不能引流的区域[1]。 原发性胆汁性肝硬化的症状体征是由于长期肝内胆汁淤积所致。由我院26例确诊患者的临床特征来看，常见症状位居首位的是乏力19例占73.1%，皮肤瘙痒12例占46.2%，