傅健揭秘——格林巴利综合症.pptVIP

1．CSF可见蛋白-细胞分离，但蛋白量波动较大，部分患者寡克隆带阳性。 2．NCV、远端潜伏期、F波潜伏期等异常通常均较AIDP严重，病程不同时间的电生理检查显示脱髓鞘及继发轴索损害的程度不同。 辅助检查 * 3．因感觉神经受累较常见，故腓肠神经活检常可发现炎症性节段性脱髓鞘，典型洋葱头样改变高度提示CIDP；但此改变并非CIDP的特异性改变，也可见于Dejerine-Sottas病、Charcot-Marie- Tooth病、炎症性局限性肥大性单神经病、神经束膜瘤、创伤性神经瘤和神经纤维瘤等。 如怀疑糖尿病性周围神经病并发CIDP，活检发现炎症性脱髓鞘反应更有确诊意义。 * 4．MRI在病程较长的CIDP患者可发现神经增粗，强化扫描有助于发现活动性病变。 * CIDP是一种比AIDP更具异质性的疾病，其慢性特点及不对称型CIDP使诊断更困难。CIDP的诊断主要根据临床症状和体征、电生理及CSF检查，有时需神经活检来确诊。 诊 断 * 1．皮质类固醇激素   强的松是治疗CIDP最常用的药物，已证实有效。CIDP病人应长期口服强的松100mg，每日1次，连用2~4周，后逐渐减量，大多数患者平均在2个月时临床出现肌力改善。隔日用药及隔日减量方案可能减轻皮质类固醇副作用。 治疗 * 每2周减量15%及转换隔日用药方案 剂量(day1/day2) 治疗的周数 用此剂量的周数 60/60 0 4 60/45 4 2 60/30 6 2 60/15 8 2 * 每2周减量15%及转换隔日用药方案 剂量(day1/day2) 治疗的周数 用此剂量的周数 60/0 10 2 50/0 12 2 45/0 14 2 40/0 16 2 30/0 18 4 * 每2周减量15%及转换隔日用药方案(注：初始剂量60mg, 每日1次, 连用4周, 逐渐减量每2周1次。早期转换为隔日方案首先是次日减量, 剂量上下调整的幅度最大为5mg。)? 25/0 22 2 20/0 24 4 15/0 28 4 10/0 32 4 7.5/0 36 4 5/0 40 6或更多 * 近来采用地塞米松40mg静脉滴注，连续冲击4天；然后用20mg/d，12天；10mg/d，12天；28天为一个疗程，经6个疗程后均有缓解，疗效可保持15~23个月。 地塞米松抗炎作用强、副作用轻，在易出现激素副作用的患者可考虑；因含氟，故伴有风湿性疾病患者慎用。 * 2．血浆交换(PE)及静脉注射免疫球蛋白(IVIG) CIDP患者可每周接受2次PE，连用3周，3周时疗效最明显，但多数病人的反应是暂时的，可多次或定期进行PE。随机对照试验已证明IVIG有效，0.4g/kg/d，连续5天。IVIG与PE短期疗效相近，但IVIG疗效维持时间较长，与小剂量激素合用疗效维持时间更长。虽费用较高，但如条件许可仍不失为可选择的治疗方法。 * 3．免疫抑制剂如环磷酰胺冲击治疗、硫唑嘌呤、环孢菌素A及全淋巴系统照射通常在其他治疗无效时使用。 难治性患者的治疗始终具有挑战性，目前尚无指导性的成功方案。 * ?? 预后 Dyck等对52例CIDP进行长期观察，发病后2~19年因各种并发症死亡为11%，3例死于其他疾病。包括最终死亡病例在内，完全恢复4%；有轻度神经系统症状、能正常工作和生活的60%；有中度症状、仍能步行、但不能正常工作和生活的8%；卧床不起或需坐轮椅的28%。 * 脱髓鞘电生理特征是NCV减慢、远端潜伏期延长、波幅正常或轻度异常；轴索损害以远端波幅减低甚至不能引出为特征，但严重的脱髓鞘病变也可表现波幅异常，几周后可恢复； * NCV减慢可在疾病早期出现，并可持续到疾病恢复后，远端潜伏期延长有时较NCV减慢更多见由于病变节段性及斑点状特点，运动NCV可能在某一神经正常，而在另一神经异常，因此异常率与检查的神经数目有关，应早期做多根神经检查。 * 4．腓肠神经活检 发现脱髓鞘及炎性细胞浸润可提示GBS 但腓肠神经是感觉神经，GBS以运动神经受累为主，因此活检结果仅可作为诊断参考。 * 1．诊断可根据病前1~4周有感染史，急性或亚急性起病，四肢对称性弛缓性瘫，可有感觉异常、末梢型感觉障碍、脑神经受累，常有CSF蛋白细胞分离，早期F波或H反射延迟、NCV减慢、远端潜伏期延长及波幅正常等电生理改变。 诊断及鉴别诊断 * 2．鉴别诊断— 低血钾型周期性瘫痪 GBS 低血钾型周期性瘫痪 病因 病毒感染后自身免疫反应 低血钾、甲亢 病前感染史 多数病例有 无 病程经过 起病较快, 恢复