傅健：干燥综合症的发.pptVIP

Successful treatment of primary Sj?grens syndrome with chronic natural killer lymphocytosis by high-dose prednisolone and indomethacin farnesil. Indomethacin farnesil (a prodrug of indomethacin) 对于清除NK 细胞有效。Indomethacin 与激素联合应用对于治疗SS效果明显。 * SS妊娠患者 女性pSS患者的生育能力与正常女性基本相同。 妊娠合并pSS患者的胎盘，可作为靶器官而受到免疫损害，造成胎盘功能障碍，从而对妊娠产生影响。 干燥综合征患者伴有系统性红斑狼疮时,其自然流产率和早产率显著增加。 * SS妊娠患者 抗干燥综合征-A 和(或) 抗干燥综合征-B 抗体是先天性心脏传导阻滞、新生儿狼疮综合征、新生儿血色病的致病因素。 抗干燥综合征-A 和(或) 抗干燥综合征-B 抗体阳性患者妊娠易导致房室传导阻滞。 * SS妊娠患者的治疗 伴有明显内脏损害时，建议终止妊娠，并进行糖皮质激素和免疫抑制剂治疗。 SS患者妊娠后应定期对胎儿进行监测，尤其是抗SSA/抗SSB阳性的患者，若监测发现胎儿出现心率减慢，提示可能出现房室传导阻滞，推荐使用地塞米松。 * 预后 SS的主要死亡原因为肺间质纤维化、肺动脉高压、肾功能衰竭、恶性淋巴瘤、中枢神经系统病变。 * 概述 发病机制 临床表现 诊断 治疗 病例分析 * 案例分析 * 周某，男，66岁，主因“间断声嘶3年，口干、眼干2年，淋巴结肿大伴腹痛1年，加重4月”于2004年2月入院。 首发表现—声嘶，右颌下有一花生大小的肿物 1年后—口干、眼干 2年后—腹痛，全身皮肤瘙痒，左腋下、左锁 骨上、双颈部多发淋巴结肿大 声音嘶哑、口干、眼干、淋巴结肿大伴腹痛 * 医院一 B超、CT、MRI：腹腔、腹膜后多发肿大淋巴结， 左肾萎缩，左肾积水，脾大，考虑淋巴瘤 淋巴结活检（颈部）：反应性增生 医院二 免疫球蛋白、蛋白电泳、自身抗体考虑淋巴瘤 医院三 淋巴结活检（锁骨上）：反应性增生 医院四 腹部、淋巴结B超 病理切片：反应性增生 就诊经过 * 就诊科室 消化科：腹痛 普外科：淋巴结压迫输尿管 泌尿外科：左肾积水 血液科： 淋巴结肿大 免疫科：2004年2月入院 * 体检特点 1. 皮肤粘膜无黄染 2. 左颌下可触及1cm×0.5cm的淋巴结 3. 舌面干燥 4. 腹软、脐周及中下腹压痛 5. 脾大 * 化验检查 1. ESR 90-109mm/h 2. ALT、AST、ALP及GGT不同程度增高 3. T-Bil, D- Bil增高。 4. g球蛋白增高达43.9％ 5. IgG、 IgM增高 6. ANA阳性（两次） 7. AMA阳性（两次） 8. 补体C3下降 * 特殊检查 一、病理结果 1. 右颌下腺： 病变符合干燥综合征 2. 颈部淋巴结：反应性增生 3. 右锁骨上淋巴结：反应性增生 4. 下唇腺病理：符合干燥综合征 * 二、超声、CT及MRI 1. 腹腔及腹膜后多发肿大淋巴结、淋巴结融合、侵及左输尿管。腹主动脉周围可见不规则肿块 2. 脾大、脾内多发片状低回声 3.左肾盂扩张、左肾积水 4.纵隔淋巴结肿大 特殊检查 * 治 疗 强的松 30mg/天—7.5 mg/天 CTX 400 mg/2-4周 * 症状和体征 腹痛缓解－－消失 口、眼干减轻 浅表淋巴结未触及 * 治疗前后血沉的变化 * 治疗前后肝功能的变化 * 治疗前后免疫球蛋白的变化 * 治疗前后补体C3的变化 * 治疗前后g球蛋白的变化 * 超声及CT的变化 淋巴结缩小,但仍有融合 肾盂扩张由5.2cm减为1.5cm 肿大的脾缩小 * 结 论 干燥综合症可早期诊断 临床特点 免疫指标 其他辅助检查 经正确治疗,可以明显缓解 对症治疗 系统治疗 * 结 论 希望相关科室对SS给予高度重视 当患者出现的症状不能用本科室疾病解释时 当患者出现多系统损害时 * 原发SS的系统性表现 系统损害 阳性率% 关节痛 94 关节炎 17 肌痛 54 皮肤血管炎 26 系统性血管炎 13 雷诺现象 8 肺部疾病