认识两种特殊免疫表型的急性淋巴细胞白血病.pdfVIP

中国小儿血液与肿瘤杂志 2014年 10月第 19卷第5期 JChinaPediatrBloodCancer，October2014，Vol19，No．5 ·269 · DOI：10．3969／j．issn．1673-5323．2014．05．012 ·综 述 · 认识两种特殊免疫表型的急性淋巴细胞 白血病 王卉 急性淋 巴细胞 白血病 (acutelymphoblastic 中期、晚期前体B细胞肿瘤都可以出现膜轻链限制 leukemia，ALL)是一种常见的急性白血病 ，形态学上 性表达，很多病例除了表达膜轻链，其他特点都更接 分为 L1、L2、L3型 】，免疫表型上分为T细胞型和 近原始B细胞，所以逐渐形成下述观点：这种类型 B细胞型 4。。近年来随着流式细胞技术的快速发 的B—ALL可能与B细胞分化阶段无关，是由不同分 展，新抗体、新荧光素的不断出现，以及与其他检测 化程度的原始幼稚B细胞组成的异质性的B—ALL； 技术和临床预后分析的相互结合，在诊断方面提出 而命名上，也不应该称为成熟B—ALL，改为限制性表 一 些 新 的见解 。本 文介 绍 两种 特殊免 疫表 型 达膜轻链的B．ALL更合适。因此从某种意义上来 的ALL。 说，成熟 B．ALL可能将成为一个逐渐消失的诊断。 1 限制性表达膜轻链的B．ALL B．ALL的主要免 鉴于 Burkitt的特殊类型诊断存在争议 H，限制性 疫表型是表达泛 B标志 (CD19、胞浆 CD79a、胞浆 表达膜轻链 的B．ALL定义为形态学非 L3型，没有 CD22)，大多数病例表达原幼细胞标志 (TdT和／或 MYC基因重排，表达泛 B细胞标志和限制性表达膜 CD34)、CD9、CDIO、CD97_5J，不表达成熟标志膜轻 轻链的B—ALL。 链kappa和lambda。参照正常B细胞发育过程中阶 在报道的限制性表达膜轻链的B—ALL病例中， 段性标志TdT、CD10、cIgM、kappa／lambda的顺次表 所有都是 L1或者L2形态，大多数表达CD34和／或 达 ，将ALL分为早前 B—ALL(earlyprecursorB-ALL， TdT，有的为正常核型，有的有核型异常或者基因检 或者 Pro．B．ALL)、普通B．ALL(commonB．ALL)、前 测异常，包括高二倍体、t(1；19)(q23；p13)、t(12； B—ALL(Pre—B—ALL)、成熟 B—ALL(matureB—ALL)四 21)(p13；q22)、t(9；22)(q34；ql1)、t(2；11)(p21； 种亚型 引。成熟B—ALL最早由欧洲急性白血病免 q23)、12三体、MLL基因重排、BCR—ABL融合基因 疫表 型 分 类 工 作 组 (EuropeanGroup forthe 等 ¨ 。这些患者在预后上差异很大，有的报道认 ImmunologicalCharacterization of Acute Leukemias 为预后不佳，形态和遗传学缓解几个月后迅速复发； classification，EGIL) 提出，最初的定义为表达泛B 有的文献报道预后与其他类型 B．ALL并无显著差 标志和限制性表达膜轻链 kappa或者 lambda的 异。原因可能是病例数少造成的统计学差异，但是 ALL，最常见的类型是Burkitt淋巴瘤／白血病。后来 还有一种可能是，这类疾病存在很大异质性，其中还 发现 Burkitt淋巴瘤／白血病的临床表现和治疗更接 有特定的亚型，可以使用现有诊断技术进一步命名。 近于成熟 B细胞肿瘤 ，因此 2001年 WHO诊断标