新生儿溶血病-王全震.pptVIP

儿科学（第7版）第七章 第十节新生儿溶血病( hemolytic disease of the newborn ) 湘潭县人民医院新生儿科 王全震副主任医师 课时安排：0.5学时教学课型：理论课教学目的要求掌握：新生儿溶血病的临床表现、诊断  要点及治疗措施熟悉：新生儿溶血病的病因与发病机制了解：新生儿溶血病的预防方法 教学重点与教学难点 ◆重点：临床表现、诊断、 治疗、预防 ◆难点：发病机制教学方法：课堂讲授教学手段：多媒体 二、新生儿溶血病发病机制 胎儿从父亲遗传而来的红细胞抗原恰为母亲所缺少，胎儿红细胞通过胎盘进入母体血循环中刺激母体产生相应的血型抗体（IgG）。 此抗体又可通过胎盘进入胎儿血循环中导致胎儿、新生儿体内特异性抗原抗体反应，使红细胞致敏单核-吞噬细胞系统内破坏而溶血。 四、临床表现 症状轻重与溶血程度基本一致。多数ABO溶血病患儿除黄疸外无其他明显异常，而Rh溶血病患儿临床症状重，甚至死胎。 胎儿水肿：Rh溶血发生 黄疸：ABO溶血生后第2～3天出现 Rh溶血24小时内出现并迅速加重 贫血，可致晚期贫血 肝脾大：Rh溶血不同程度的肝脾增大 核黄疸 五、实验室检查 母婴血型测定 ABO , Rh血型测定 溶血检查 血常规 胆红素 致敏红细胞 －－－确诊实验 直接抗人球蛋白试验（Coombs’test） 抗体释放试验(antibody release test) 血型抗体检查：游离抗体试验(free antibody test) 1、溶血时红细胞和血红蛋白减少，早期新生儿血红蛋白145 g/L可诊断为贫血；网织红细胞增高（6%）；血涂片有核红细胞增多（10/100个白细胞）；血清总胆红素和间胆明显增加。 2、致敏红细胞和血型抗体测定 改良直接抗人体球蛋白试验：即改良Coombs试验，如有红细胞凝集为阳性。Rh溶血病阳性率高而ABO溶血病病阳性率低。确诊实验。 抗体释放试验：也为确诊实验，是检测致敏红细胞的敏感试验。Rh和ABO溶血病一般均为阳性。 游离抗体试验：不是确诊试验，有助于估计是否继续溶血及换血后的效果。 六、诊断 产前诊断：凡既往有不明原因的死胎、流产、新生儿重度黄疸史的孕妇及其丈夫均应进行ABO、Rh血型检查，不合者进行孕妇血清中抗体检测。孕妇血清中IgG抗A或抗B1：64，提示有可能发生ABO溶血病。Rh阴性孕妇在妊娠16周时应检测血中Rh血型抗体作为基础值，以后每2~4周检测一次，抗体效价上升，提示可能发生Rh溶血病。 七、治疗 大部分Rh溶血病和个别严重ABO溶血病有任一指征者即应换血； 小早产儿、合并缺氧和酸中毒者或上一胎溶血严重者，应适当放宽指征。 药物治疗 白蛋白 纠正代谢性酸中毒 肝酶诱导剂 静脉用免疫球蛋白 ※ 见新生儿黄疸 换血疗法 作用 换出部分血中游离抗体和致敏红细胞，减轻溶血。 换出血中大量胆红素，防止发生胆红素脑病。 纠正贫血，改善携氧，防止心力衰竭。 指征 产前已明确诊断，出生时脐血总胆红素＞68μmol/L (4mg/dl)，血红蛋白低于120g/L，伴水肿、肝脾大和心力衰竭者。 生后12小时内胆红素每小时上升＞12μmol/L（0.7mg/dl）者。 总胆红素已达到342μmol/L（20mg/dl）者。 不论血清胆红素水平高低，已有胆红素脑病早期表现者。 换血疗法 方法——血源的选择 1.Rh系统与母亲同型、ABO系统与患儿同型 2.紧急时可选用Rh阳性或O型血 Rh溶血病 换血血液的选择 新生儿 1.AB型血浆和O型红细胞的混合血 2.抗A或抗B效价不高的O型血 3.患儿同型血 ABO溶血病 母O型、子A或B型 ※ 有明显贫血和心力衰竭者，可用血浆减半的浓缩血 方法——换血量 一般为患儿血量的2倍（约150～180ml/kg），换出85%的致敏红细胞和60%的胆红素及抗体。 也有人主张用3倍血，换出更多致敏红细胞、胆红 素及抗体，所需时间较长对患儿循环影响较大。 方法——换血途径 脐静脉或其他较大静脉进行换血。动、静脉同步换血。 * * * * * 有报道: HDN均伴有程度不一的高未结合胆红素血症和贫血 ; 胆红素脑病为HDN最严重的并发症。 0.1% MN溶血病 14.6% Rh溶血病 85.3% ABO溶血病 占新生儿溶血比例 一、概述 新生儿溶血病(Hemolytic disease of newborn， HDN）,系指母、子血型不合引起的同族免疫性溶血；已发现的人类26个血型系统中，以ABO血型不合最常见，Rh血型不合较少见。 ABO溶血病（ABO Incompatibil