×栓塞治疗先天性支气管动脉肺动脉瘘所致咯血1例.pdfVIP

兰里堕 垦堂堂堡墨查 竺!笙 堂笙 塑 翌 璺 !(】 堑! 1y ，No．12 ．953． 神经系统肿瘤 。因有很 多相似 的组织学特征 ，AT／RT过去在 老年人。最常见于顶口f，肿瘤常较大 ，多大于4cm．囊变明显 ． 病理学上常被误诊为原始神经外胚层肿瘤 fPrimitiveneu— 实质部分相对较少 ，且多位于脑表面侧 ，其 内钙化常见 ．可呈 roectodermaltumor，PNET)。现在利用特异的免疫组织标记和 条样、点状或不规则样，瘤周水肿轻或无。③幕上高级别星形 基因检测 (染色体22ql1．2上 hSNF5／INI1肿瘤抑制基 因缺失 细胞瘤 ：常 因坏死和 出血而密度，信号不均匀 ，但钙化罕见 。尽 或突变)可鉴别Arr／RT和 PNET与其他肿瘤口。这些肿瘤具有 管影像学表现不特异 ，鉴别儿童 AT／RT与其他肿瘤较为 困 侵袭性 的生长方式 ，在 中枢神经系统 内播散 。 难 ，但结合本例及文献报道 ．以下表现支持 AT／RT的诊断：2 AT／RT的影像学表现并非特异。肿块常比较大 ，伴有 中 岁以前 的婴幼儿 ，颅内巨大肿瘤，WI表现为等信号，增强后 重度水肿 。因为细胞密度不均匀 、坏死 、出血及钙化而导致肿 出现 曲带状环形强化 ，扩散加权呈高信号 】【_5l。 块信号或密度不均匀，但肿瘤的实性成分与灰质相 比常表现 治疗主要以手术切除为主，肿瘤全切可改善患者的中位 为等或略高信号，尤其在 T I上 ．提示肿瘤组织 内含水量不 生存期 。但本病预后极差，平均生存率大约 6～15月，大多数 丰富 。扩散加权成像显示肿瘤扩散受 限．主要的原 因足这些 患者在复发或柔脑膜播散后 1年 内死亡。 肿瘤细胞具有高的核浆 比和较小的细胞外 间隙 。增强扫描 显示肿瘤不 同的强化模 式 ，有报 道认 为曲带状环形强化支持 参【考文献】 AT／RT的诊断_引。质子磁共振波谱显示胆碱升高、氮乙酰门冬 【l】赵 书臣，郑奎宏 ，郭勇 ，等．中枢神经系统非典型畸胎瘤样 ／横纹肌 氨酸水平降低。21％～34％的患者可出现柔脑膜播散。本例为 样瘤 1例[J1．第 四军医大学学报 ，2007，28(10)：958． 幕上实性为主 的巨大肿瘤 ，注射对 比剂后有明显的曲带状环 [2]MeyersSP，KhademianZP，BiegelJA，eta1．Primaryintracranial 形强化 ，扩散加权成像显示高信号 ，提示水分子扩散受 限，与 atypicalteratoid／rhabdoid tunlors ofinfancy and childhood：MR1 featuresandpatientoutcomeslJJ．AmJNeuroradiol，2006，27(5)： 以往报道有相似之处_l-41。 962-971． 幕上的AT／RT主要应与 PNET、高级别星形细胞瘤 、室管 [3]Warmuth-MetzM，BisonB，Dannmnann-Stem E，eta1．CTand 膜瘤鉴别。~(PNET：两者常规病理、l临床及影像学表现相似， MR imaging in at)rpical teratoid／rhabdoid tumors ofthe central 难于鉴别 。PNE