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中国临床肿瘤学会(CSCO)囊性关联的肾细胞癌诊疗指南（2025年）解读

一、总则

1.指南制定目的

(1)本指南旨在为临床医生提供囊性关联肾细胞癌（cysticrenalcellcarcinoma,cRCC）的规范化诊疗方案，以提高我国cRCC的诊断准确性和治疗有效性。通过系统总结国内外必威体育精装版研究成果和临床实践经验，本指南旨在为临床医生提供科学、合理的诊疗依据，降低cRCC的误诊率和漏诊率，提高患者的生活质量。

(2)指南制定过程中，充分考虑了cRCC的病理生理特点、临床特征以及治疗进展，旨在为临床医生提供全面、系统的诊疗指导。具体目标包括：规范cRCC的筛查、诊断和评估流程；明确cRCC的治疗原则和策略；优化治疗方案，提高治疗效果；加强临床医生对cRCC的认识，提升诊疗水平。

(3)本指南的制定还关注了患者个体化治疗的需求，强调根据患者的具体病情、基因突变类型、治疗反应等因素制定个体化治疗方案。同时，本指南也关注了治疗过程中的不良反应管理和患者生活质量，旨在为患者提供全面、人性化的诊疗服务，促进我国cRCC诊疗水平的整体提升。

2.指南适用范围

(1)本指南适用于各级医疗机构从事泌尿外科、肿瘤科、病理科等相关专业的临床医生，以及从事cRCC基础研究、临床研究和护理工作的专业人员。指南旨在为临床医生提供cRCC的规范化诊疗流程和指导原则，确保诊疗过程的科学性和有效性。

(2)指南适用于所有年龄段的cRCC患者，包括无症状的早期发现患者、有临床症状的患者以及晚期转移患者。指南涵盖了cRCC的筛查、诊断、评估、治疗和随访等各个环节，旨在为不同阶段的患者提供针对性的诊疗建议。

(3)指南适用于各种类型的cRCC，包括囊性肾细胞癌、透明细胞肾细胞癌、乳头状肾细胞癌等，以及具有特殊病理特征的cRCC亚型。指南强调了根据患者的具体病情、病理类型、分子分型等因素制定个体化治疗方案的重要性，以实现最佳治疗效果。同时，指南也适用于多学科团队（MDT）在cRCC诊疗过程中的合作与交流。

3.指南证据级别

(1)本指南的证据级别依据国际权威医学指南制定标准，结合我国临床肿瘤学会（CSCO）的实际情况，对相关证据进行综合评估。证据级别分为高、中、低三个等级，分别对应以下标准：

-高级别证据：来源于高质量随机对照试验（RCTs）、系统评价和Meta分析，或具有高度一致性的多项高质量研究。

-中级别证据：来源于高质量队列研究、前瞻性队列研究、回顾性队列研究、观察性研究、专家共识或权威文献。

-低级别证据：来源于病例报告、病例系列、专家意见或低质量研究。

(2)在本指南中，对于不同类型的证据，我们将根据其可靠性和适用性进行加权评分。具体评分标准如下：

-高级别证据：评分权重为3分；

-中级别证据：评分权重为2分；

-低级别证据：评分权重为1分。

此外，对于证据质量相近的研究，将根据研究设计、样本量、统计方法等因素进行综合比较，以确定最终的证据级别。

(3)在本指南的制定过程中，我们将充分考虑以下因素，以确保证据级别的准确性和合理性：

-研究方法的科学性和严谨性；

-研究结果的可靠性和一致性；

-研究样本的代表性；

-研究结论的普适性和实用性；

-研究结果的时效性。

同时，本指南将密切关注国内外相关领域的必威体育精装版研究成果，及时更新和调整证据级别，以确保指南内容的科学性和实用性。在临床实践中，临床医生应根据患者的具体情况，结合指南推荐的证据级别，综合判断和选择合适的诊疗方案。

二、流行病学与病理学特点

1.流行病学概述

(1)囊性关联肾细胞癌（cRCC）是一种较为罕见的肾脏恶性肿瘤，其发病率在全球范围内呈现逐年上升趋势。据统计，cRCC的全球年发病率约为2.6-3.4/100,000，男性发病率略高于女性。在发达国家，cRCC的发病率约为2.5/100,000，而在发展中国家，发病率相对较低，约为1.8/100,000。

(2)cRCC的发病年龄主要集中在50岁以上，随着年龄的增长，发病率逐渐上升。据统计，60岁以上患者的发病率约为5/100,000，而80岁以上患者的发病率可高达10/100,000。此外，cRCC在非裔美国人、拉丁裔美国人以及亚洲人群中发病率相对较高。

(3)在我国，cRCC的发病率约为2.0/100,000，男性患者多于女性。近年来，随着我国人口老龄化趋势的加剧，cRCC的发病率呈现逐年上升趋势。据相关数据显示，2015年我国cRCC新发病例约为2.5万例，预计到2025年，新发病例数将超过3万例。以某大型三甲医院为例，2019年该院cRCC新发病例为150例，其中男性患者占60%，女性患者占40%。

2.病理学分类

(1)囊性关联肾细胞癌（c