2025中国临床肿瘤学会(CSCO)肾盂原位癌诊疗指南.docx

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2025中国临床肿瘤学会(CSCO)肾盂原位癌诊疗指南

一、概述

1.肾盂原位癌的定义和分类

肾盂原位癌，简称RUC，是指起源于肾盂黏膜上皮的癌前病变或早期癌，尚未侵犯固有层或肌层。这种癌症具有高度侵袭性，若不及时治疗，可能会发展成浸润性肾盂癌。根据组织学特征，肾盂原位癌可分为两种类型：乳头状癌和非乳头状癌。乳头状癌约占肾盂原位癌的70%-80%，其特点是癌细胞形成乳头状结构，具有高度恶性和侵袭性。非乳头状癌包括小细胞癌、梭形细胞癌和混合性癌，这类癌症的恶性程度相对较低，但仍有较高的复发风险。肾盂原位癌的分类对于临床诊断、治疗方案的制定以及预后评估具有重要意义。

肾盂原位癌的病理学特征主要包括以下几个方面：首先，肿瘤细胞局限于肾盂黏膜上皮层，不侵犯固有层或肌层；其次，肿瘤细胞排列呈乳头状、巢状或片状，有时伴有坏死；再次，肿瘤细胞具有异型性，核分裂象多见；最后，肿瘤细胞缺乏淋巴血管侵犯。在病理诊断过程中，需要结合免疫组化染色、分子生物学检测等方法，以明确肾盂原位癌的诊断。肾盂原位癌的早期诊断对于提高患者生存率和改善生活质量具有重要意义。

肾盂原位癌的病因尚不完全明确，但可能与多种因素有关。长期接触化学物质、吸烟、慢性感染、遗传因素等均可能增加患肾盂原位癌的风险。此外，某些遗传性疾病，如家族性肾癌、Birt-Hogg-Dubé综合症等，也与肾盂原位癌的发生密切相关。了解肾盂原位癌的病因和发病机制，有助于早期发现、早期诊断和早期治疗，从而降低患者死亡率。

2.肾盂原位癌的流行病学特征

(1)肾盂原位癌在全球范围内的发病率呈现出逐年上升的趋势。根据世界卫生组织（WHO）的数据，肾盂癌的发病率在过去的几十年里增加了约50%，其中肾盂原位癌占到了肾盂癌病例的相当比例。在美国，肾盂原位癌的年发病率约为5.3/100万人，而欧洲地区，如德国和意大利，其发病率也在1.5/100万人左右。这种增长可能与生活方式的变化、环境污染、以及医疗诊断技术的进步有关。

(2)肾盂原位癌的发病率在不同性别和年龄群体中存在差异。研究表明，男性患肾盂原位癌的风险比女性高出约2-3倍。年龄方面，肾盂原位癌的平均发病年龄为70岁左右，但随着医疗诊断技术的提高，近年来，年轻患者的发病率也有所上升。例如，一项针对美国国家癌症数据库的研究显示，30岁以下肾盂原位癌患者的比例在过去20年增长了约50%。此外，有家族史的患者患病风险更高，家族性肾癌的遗传性在肾盂原位癌的发生中扮演着重要角色。

(3)在不同地区，肾盂原位癌的发病率也存在差异。研究表明，一些工业发达地区，如北美和西欧，肾盂原位癌的发病率较高，这可能与这些地区的环境污染和生活方式有关。例如，在德国，工业排放的化学物质被认为是导致肾盂原位癌的一个重要因素。此外，美国的一项研究表明，生活在饮用水中砷含量较高的地区的人群，患肾盂原位癌的风险显著增加。在发展中国家，肾盂原位癌的发病率相对较低，但近年来随着经济发展和生活水平的提高，这些地区的发病率也在逐渐上升。例如，在中国，肾盂原位癌的发病率在过去几十年中增长了约30%，这可能与城市化进程中的环境污染和生活习惯的改变有关。

3.肾盂原位癌的病理生理学特点

(1)肾盂原位癌的病理生理学特点主要体现在肿瘤细胞的形态学、生长方式和分子生物学特征上。形态学上，肿瘤细胞通常呈现为异型性，核分裂象多见，有时可见细胞核仁。根据组织学特征，肾盂原位癌可分为乳头状和非乳头状两种类型。乳头状癌较为常见，其癌细胞排列呈乳头状，易于在病理切片中识别。而非乳头状癌则包括小细胞癌、梭形细胞癌等，形态学上较为复杂，诊断难度较大。据统计，乳头状癌占肾盂原位癌病例的70%-80%，而非乳头状癌约占20%-30%。

(2)肾盂原位癌的生长方式主要表现为局部浸润和淋巴转移。肿瘤细胞可以通过直接侵犯周围组织，如肾盏、肾盂壁等，导致局部浸润。淋巴转移则是肾盂原位癌远处转移的主要途径，肿瘤细胞可以通过淋巴管侵入淋巴结，进而发生远处转移。据统计，肾盂原位癌患者发生远处转移的概率约为15%-25%。一个典型案例是一位68岁的男性患者，病理诊断为肾盂原位癌，经过手术切除后，发现右侧淋巴结转移。

(3)分子生物学研究表明，肾盂原位癌的发生与多种遗传和表观遗传学异常有关。例如，p53基因突变在肾盂原位癌的发生中起着关键作用。p53基因是一种肿瘤抑制基因，其突变会导致细胞生长失控。此外，其他基因，如VHL、MLH1等，也与肾盂原位癌的发生发展密切相关。在一项针对肾盂原位癌患者的研究中，发现p53基因突变频率高达60%，而VHL基因突变频率为30%。这些分子生物学特征对于肾盂原位癌的诊断、治疗和预后评估具有重要意义。

二、诊断

1.临床表现和病史采集

(1)肾盂原位癌的临床表现