2025中国临床肿瘤学会(CSCO)中耳原位癌诊疗指南.docx

研究报告

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2025中国临床肿瘤学会(CSCO)中耳原位癌诊疗指南

一、总论

1.中耳原位癌的定义与分类

中耳原位癌（MiddleEarSquamousCellCarcinoma，MESCC）是一种起源于中耳黏膜上皮层的恶性肿瘤，具有局部侵袭性但无远处转移的特性。根据肿瘤细胞分化程度、组织学类型和生物学行为，中耳原位癌可以分为以下几类：鳞状细胞癌、腺癌、腺鳞癌、基底细胞癌以及未分化癌等。其中，鳞状细胞癌是最常见的类型，占所有中耳原位癌的60%以上。

近年来，随着医学影像学技术的进步和病理学研究的深入，中耳原位癌的发病率呈现逐年上升的趋势。据统计，我国中耳原位癌的发病率约为0.5-1.0/10万，且多见于中老年人。中耳原位癌的发生可能与长期慢性感染、免疫抑制、遗传因素以及环境污染等因素有关。在临床实践中，中耳原位癌的早期诊断对于提高患者生存率和改善生活质量具有重要意义。

中耳原位癌的病理特征表现为肿瘤细胞局限于中耳黏膜上皮层内，未侵犯基底膜和固有层。肿瘤细胞排列呈巢状或条索状，核分裂象不多，细胞异型性较轻。在组织学分类中，根据肿瘤细胞的分化程度，可分为高分化、中分化、低分化三种。高分化鳞状细胞癌的预后相对较好，5年生存率可达70%以上；而低分化鳞状细胞癌的预后较差，5年生存率仅为30%左右。以下是一例中耳原位癌的临床案例：

患者男性，58岁，因左耳持续性疼痛、听力下降和耳鸣就诊。经耳科检查发现，患者左侧中耳腔内有肉芽肿性病变，伴有少量分泌物。影像学检查提示左侧中耳乳突病变，考虑为中耳炎或肿瘤。病理检查证实为鳞状细胞癌。患者接受了手术治疗，包括乳突根治术和颈部淋巴结清扫术。术后病理证实肿瘤细胞局限于中耳黏膜上皮层，未侵犯周围组织。患者接受了术后放疗，放疗剂量为60Gy。随访3年，患者病情稳定，未见复发。

综上所述，中耳原位癌是一种起源于中耳黏膜上皮层的恶性肿瘤，具有局部侵袭性但无远处转移的特性。根据肿瘤细胞分化程度、组织学类型和生物学行为，可分为多种类型。早期诊断、合理治疗是提高患者生存率和改善生活质量的关键。在临床实践中，应加强对中耳原位癌的重视，提高对该病的认识，以便为患者提供及时有效的治疗方案。

2.中耳原位癌的流行病学特点

(1)中耳原位癌的发病率在全球范围内呈现地域差异，发达国家如美国和欧洲的发病率较高，而发展中国家则相对较低。根据美国癌症协会（AmericanCancerSociety）的数据，美国中耳原位癌的发病率约为0.4/10万，而在发展中国家，如我国，发病率约为0.5-1.0/10万。这种差异可能与生活方式、环境暴露和医疗资源的差异有关。

(2)中耳原位癌的好发年龄多在中老年阶段，大多数患者年龄在50岁以上。据研究表明，随着年龄的增长，中耳原位癌的发病率呈上升趋势。在我国的临床案例中，中耳原位癌患者的中位年龄为60岁，其中男性患者多于女性。此外，研究发现，长期从事耳鼻喉科工作或接触有害化学物质的人群，其发病率也较高。

(3)中耳原位癌的发生可能与多种因素有关，包括遗传因素、慢性感染、免疫抑制等。例如，某些遗传性疾病，如免疫缺陷病、着色性干皮病等，与中耳原位癌的发生具有一定的关联。此外，慢性中耳炎、耳部感染等疾病也可能增加中耳原位癌的风险。以下是一例中耳原位癌的流行病学案例：

患者女性，45岁，因反复发作的耳痛、听力下降和耳内出血就诊。经过详细询问病史和体格检查，发现患者患有慢性中耳炎。进一步检查发现，患者右侧中耳腔内有异常组织，疑似肿瘤。经病理检查证实为中耳原位癌。研究发现，患者家族中有多位成员患有类似的耳部疾病，提示遗传因素在该病例中可能发挥了重要作用。

综上所述，中耳原位癌的流行病学特点表现在发病率的地域差异、好发年龄以及多种危险因素的存在。了解这些特点对于早期发现、预防和治疗中耳原位癌具有重要意义。

3.中耳原位癌的病因及发病机制

(1)中耳原位癌的病因复杂，目前尚未完全明确。多项研究表明，遗传因素在中耳原位癌的发生中扮演着重要角色。例如，研究发现，某些遗传性疾病，如免疫缺陷病、着色性干皮病等，与中耳原位癌的发生风险增加有关。此外，家族史也是中耳原位癌的一个重要危险因素，家族中有中耳原位癌病史的患者，其发病风险较无家族史者高出数倍。

(2)慢性感染和炎症反应被认为是中耳原位癌发病的另一个重要因素。长期存在的慢性中耳炎、耳部感染等疾病可能导致黏膜上皮细胞的损伤和修复失衡，进而增加癌变的风险。研究表明，慢性中耳炎患者发生中耳原位癌的风险是无慢性中耳炎患者的2-3倍。以下是一例慢性中耳炎发展为中耳原位癌的案例：

患者男性，50岁，因长期患有慢性中耳炎就诊。经过多年的治疗，患者的症状有所缓解，但耳内仍有不适感。近期，患者出现听力下降和耳痛加重。经检查发