2025中国临床肿瘤学会(CSCO)胆道原位癌诊疗指南.docx

研究报告

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2025中国临床肿瘤学会(CSCO)胆道原位癌诊疗指南

一、胆道原位癌的定义与概述

1.胆道原位癌的概念及分类

胆道原位癌（BilirubinDuctalCarcinomaInSitu,BDCIS）是一种起源于胆道上皮细胞的早期恶性肿瘤。其特点为癌细胞局限于胆道上皮层内，尚未侵犯基底膜或周围组织。胆道原位癌的发病机制复杂，与遗传、环境、生活习惯等多种因素相关。根据胆道原位癌的发生部位，可分为肝内胆管原位癌、肝外胆管原位癌和胆囊原位癌三种类型。肝内胆管原位癌主要发生在肝内胆管系统，肝外胆管原位癌发生在肝外胆管系统，而胆囊原位癌则发生在胆囊。这三种类型的胆道原位癌在临床表现、病理特征和治疗策略上存在一定差异。

胆道原位癌的分类主要依据病理学特征进行。根据世界卫生组织（WHO）的分类标准，胆道原位癌可分为以下几种类型：单纯型胆道原位癌、乳头状胆道原位癌、中分化胆道原位癌、低分化胆道原位癌和未分化胆道原位癌。其中，单纯型胆道原位癌以癌细胞排列整齐、形态规则为特征；乳头状胆道原位癌以乳头状突起为特征；中分化胆道原位癌的癌细胞形态介于高分化与低分化之间；低分化胆道原位癌的癌细胞形态不规则，分化程度低；未分化胆道原位癌的癌细胞形态极不规则，分化程度极低。不同类型的胆道原位癌在预后和治疗方面存在差异，临床医生需根据患者的具体情况进行个体化治疗。

胆道原位癌的病理学特征表现为癌细胞局限于胆道上皮层内，不侵犯基底膜或周围组织。癌细胞通常呈柱状、立方状或扁平状，核分裂象少见。在显微镜下观察，胆道原位癌的癌细胞常呈单层或多层排列，形态规则，细胞核大小一致，核仁不明显。此外，胆道原位癌的病理学特征还包括癌细胞周围的胆管壁结构完整，无炎症反应。这些病理学特征对于胆道原位癌的诊断、治疗和预后评估具有重要意义。

2.胆道原位癌的流行病学特点

(1)胆道原位癌的发病率在全球范围内呈上升趋势，特别是在亚洲地区。根据世界卫生组织（WHO）的统计数据，胆道原位癌的发病率在过去几十年中增加了约50%。在韩国，胆道原位癌的发病率位列恶性肿瘤第6位，且每年以约2%的速度增长。例如，2019年韩国胆道原位癌的发病率为12.4/10万，而男性患者的发病率更高，达到17.9/10万。

(2)胆道原位癌的发病年龄主要集中在40岁以上，随着年龄的增长，发病率也随之上升。在我国，胆道原位癌的平均发病年龄约为60岁，其中男性患者平均发病年龄略高于女性。此外，胆道原位癌的发病率在不同地区存在差异，沿海地区和城市地区发病率普遍高于内陆地区和农村地区。例如，广东省胆道原位癌的发病率较全国平均水平高出约20%。

(3)胆道原位癌的发生与多种因素密切相关，包括遗传、饮食习惯、感染等。家族性胆道疾病如胆总管囊肿、家族性腺瘤性息肉病等遗传性疾病可增加胆道原位癌的发病风险。饮食习惯方面，高脂肪、高胆固醇、高盐饮食等不良饮食习惯与胆道原位癌的发生密切相关。此外，感染幽门螺杆菌、乙型肝炎病毒等感染因素也可能导致胆道原位癌的发生。例如，一项针对我国河南省的研究发现，幽门螺杆菌感染与胆道原位癌的发生存在显著相关性，感染幽门螺杆菌的人群患胆道原位癌的风险是未感染人群的1.6倍。

3.胆道原位癌的病理特征

(1)胆道原位癌的病理特征主要表现为癌细胞局限于胆道上皮层内，不突破基底膜。癌细胞通常呈柱状、立方状或扁平状，核分裂象较少。镜下观察，胆道原位癌的癌细胞排列整齐，形态规则，细胞核大小一致，核仁不明显。此外，胆道原位癌的癌细胞周围常伴有胆管上皮细胞增生和炎症反应。

(2)胆道原位癌的病理学类型主要包括单纯型、乳头状型和腺样型。单纯型胆道原位癌的癌细胞排列紧密，细胞形态规则；乳头状型胆道原位癌的癌细胞形成乳头状突起，表面被覆柱状细胞；腺样型胆道原位癌的癌细胞排列成腺样结构。不同类型的胆道原位癌在病理学特征上存在差异，临床诊断和治疗策略也有所不同。

(3)胆道原位癌的病理学诊断主要依据癌细胞的形态学特征、细胞核的异型性和核分裂象等。在病理切片中，胆道原位癌的癌细胞通常具有以下特征：细胞核增大、核膜不规则、染色质增多、核仁不明显、细胞浆减少。此外，免疫组化检测有助于进一步明确胆道原位癌的诊断，如癌胚抗原（CEA）、细胞角蛋白（CK）等标志物的表达情况。

二、胆道原位癌的临床表现与诊断

1.胆道原位癌的典型临床表现

(1)胆道原位癌的典型临床表现主要包括消化系统症状和全身症状两大类。消化系统症状主要表现为右上腹疼痛、黄疸、恶心、呕吐和食欲不振等。右上腹疼痛通常为间歇性或持续性，可因体位改变而加剧。黄疸是胆道原位癌的常见症状，表现为皮肤和巩膜黄染，尿液颜色变深，大便颜色变浅。恶心和呕吐多与黄疸症状同时出现，可能与胆汁淤积、胆道压力增高有关。食欲不