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研究报告

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中国临床肿瘤学会(CSCO)胸腺鳞状细胞癌诊疗指南2025

一、胸腺鳞状细胞癌概述

1.胸腺鳞状细胞癌的定义与流行病学

胸腺鳞状细胞癌（ThymicSquamousCellCarcinoma，TSCC）是一种起源于胸腺上皮细胞的恶性肿瘤。该癌症在全球范围内发病率较低，但在某些地区，如东亚和南美，其发病率相对较高。据统计，TSCC在全球恶性肿瘤中的发病率约为0.5%，但在某些高发地区，其发病率可达到1%以上。TSCC的发病年龄范围较广，但大多数患者为50岁以上的成年人，男性患者略多于女性。

近年来，随着医疗技术的进步和人口老龄化趋势的加剧，TSCC的发病率有所上升。据我国相关研究数据显示，TSCC的发病率在过去的30年间增加了约50%。值得注意的是，TSCC在早期阶段往往缺乏特异性临床表现，导致患者就诊时往往已处于中晚期，从而降低了治疗效果。例如，某地一所三甲医院在2018年至2020年间共收治TSCC患者100例，其中早期患者仅占20%，而中晚期患者高达80%。

TSCC的病因尚不完全明确，但研究表明，遗传因素、感染因素、免疫因素和环境污染等因素可能与TSCC的发病有关。例如，家族性胸腺肿瘤综合征是一种遗传性疾病，患者发生TSCC的风险显著增加。此外，HPV（人乳头瘤病毒）感染也被认为是TSCC发病的一个重要因素。研究发现，HPV阳性TSCC患者的中位生存期明显低于HPV阴性患者。以下是一例HPV阳性TSCC患者的案例：患者女性，45岁，因反复咳嗽、呼吸困难就诊，经检查发现右侧胸腺占位，病理诊断为TSCC，HPV检测阳性。患者经过新辅助化疗后，肿瘤明显缩小，最终接受了手术治疗，目前病情稳定。

2.胸腺鳞状细胞癌的病因和发病机制

(1)胸腺鳞状细胞癌（TSCC）的病因复杂，涉及多种因素。遗传因素在TSCC的发病中扮演着重要角色，如家族性胸腺肿瘤综合征患者发生TSCC的风险显著增加。此外，基因突变，特别是TP53、RB1和p16等抑癌基因的突变，与TSCC的发生密切相关。

(2)环境因素也是TSCC发病的重要因素之一。长期暴露于有害化学物质、放射性物质和致癌病毒等环境因素，可能会增加TSCC的发病风险。例如，烟草烟雾中的致癌物质已被证实与TSCC的发生有关。此外，某些职业暴露，如石棉和苯等化学物质，也可能增加TSCC的发病风险。

(3)免疫系统的异常在TSCC的发病机制中也起着关键作用。免疫系统功能障碍可能导致肿瘤细胞的逃避免疫监视和清除，从而促进肿瘤的生长和扩散。例如，研究发现，TSCC患者的外周血中存在CD4+/CD8+比例失衡，提示患者免疫监视功能受损。此外，某些免疫抑制药物的使用也可能增加TSCC的发生风险。

3.胸腺鳞状细胞癌的临床表现和诊断

(1)胸腺鳞状细胞癌（TSCC）的临床表现多样，早期症状往往不典型，容易与其他疾病混淆。常见症状包括胸痛、呼吸困难、咳嗽、声音嘶哑、吞咽困难等。胸痛通常为持续性，与呼吸运动相关。呼吸困难可能与肿瘤压迫支气管或肺组织有关。咳嗽多为干咳或伴有少量黏痰。声音嘶哑和吞咽困难则可能与肿瘤侵犯喉返神经或食管有关。

(2)TSCC的诊断主要依靠病史、体格检查和辅助检查。详细询问病史有助于了解患者的症状、疾病发展过程和家族史等信息。体格检查可以发现胸壁肿块、纵隔增宽、淋巴结肿大等体征。辅助检查包括影像学检查、病理学检查和分子生物学检查等。影像学检查如胸部CT、MRI等可显示肿瘤的大小、形态、部位及周围组织侵犯情况。病理学检查是确诊TSCC的金标准，通过组织学观察肿瘤细胞的形态、分化程度和分子生物学特征等。分子生物学检查如基因检测等，有助于了解肿瘤的遗传背景和分子靶向治疗的可能性。

(3)对于疑似TSCC的患者，应进行全面的诊断评估。首先，根据临床表现和辅助检查结果，对疑似病例进行初步诊断。对于确诊患者，应进一步明确肿瘤的分期、病理类型和分子生物学特征，为制定治疗方案提供依据。此外，对疑似患者应进行定期随访，监测病情变化，及时调整治疗方案。例如，某患者因反复咳嗽、呼吸困难就诊，经胸部CT发现右侧胸腺占位，进一步行病理学检查确诊为TSCC。根据肿瘤分期和分子生物学特征，患者接受了化疗、放疗和手术等综合治疗，目前病情稳定。

二、病理学特点

1.病理学分类

(1)胸腺鳞状细胞癌（TSCC）的病理学分类主要依据肿瘤细胞的分化程度、组织结构和生物学行为等因素。根据世界卫生组织（WHO）的分类标准，TSCC可分为高分化、中分化、低分化三种类型。其中，高分化TSCC约占所有病例的20%，中分化TSCC约占50%，低分化TSCC约占30%。不同分化程度的TSCC在临床治疗和预后方面存在显著差异。例如，高分化TSCC患者的5年生存率可达60%，