中国临床肿瘤学会(CSCO)外耳道腺样囊性癌诊疗指南2025.docx

研究报告

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中国临床肿瘤学会(CSCO)外耳道腺样囊性癌诊疗指南2025

一、概述

1.疾病定义及流行病学

(1)外耳道腺样囊性癌（AdenoidCysticCarcinoma,ACC）是一种起源于腺样囊性上皮的恶性肿瘤，主要发生在耳鼻喉科领域。这种癌症以缓慢生长和局部侵袭性为特征，临床表现为疼痛、听力下降、耳道出血、耳流脓等症状。近年来，随着医学技术的进步和人们对疾病认识的深入，外耳道腺样囊性癌的定义和诊断标准已经得到进一步的明确和细化。

(2)外耳道腺样囊性癌的流行病学数据显示，该疾病在不同地区和人群中均有发生，但发病率相对较低。据统计，男性发病率略高于女性，年龄分布较广，以中老年患者为主。近年来，由于环境污染和生活习惯的改变，外耳道腺样囊性癌的发病率呈上升趋势。此外，该疾病的病因尚不完全清楚，可能与遗传因素、感染因素、环境污染、免疫状态等多种因素有关。

(3)外耳道腺样囊性癌的诊断主要依据临床表现、影像学检查和组织病理学检查。临床表现包括疼痛、听力下降、耳道出血、耳流脓等症状，影像学检查如CT、MRI等可以明确肿瘤的位置、大小、侵犯范围等。组织病理学检查是确诊的关键，通过对肿瘤组织进行细胞学、组织学和分子生物学等方面的检测，可以明确肿瘤的类型、分化程度、分级以及有无转移等情况。这些诊断方法的综合应用，有助于提高外耳道腺样囊性癌的诊断准确性和治疗效果。

2.病理学特点

(1)外耳道腺样囊性癌的病理学特点主要表现为肿瘤细胞的形态学特征和组织学结构。肿瘤细胞通常呈圆形、卵圆形或多边形，胞质丰富，核大、深染，可见核仁。肿瘤细胞排列呈巢状、管状、腺样或实性团块状，有时可见黏液湖。据统计，外耳道腺样囊性癌的细胞学特征包括核分裂象多见，但通常不伴发明显的异型性。

(2)在组织学上，外耳道腺样囊性癌可分为经典型、实性型、微囊型、黏液型和化生型等亚型。其中，经典型最为常见，约占病例的70%以上。经典型外耳道腺样囊性癌的肿瘤细胞排列成管状或腺样结构，细胞核呈圆形或卵圆形，胞质丰富。实性型外耳道腺样囊性癌的肿瘤细胞排列紧密，缺乏明显的管状或腺样结构。微囊型外耳道腺样囊性癌则表现为微小的囊性结构，囊壁由肿瘤细胞构成。黏液型和化生型则分别以黏液和化生性改变为特点。

(3)案例分析：某患者，男性，45岁，因右耳道出血就诊。经影像学检查发现右外耳道占位性病变，病理学检查诊断为外耳道腺样囊性癌。病理切片显示肿瘤细胞排列成管状、腺样结构，细胞核呈圆形或卵圆形，核分裂象多见，但未见明显的异型性。根据组织学特点，该病例属于经典型外耳道腺样囊性癌。患者接受了手术切除治疗，术后病理学检查证实肿瘤已完全切除。随访3年，患者病情稳定，无复发迹象。此案例表明，外耳道腺样囊性癌的病理学特点对于临床诊断和治疗具有重要意义。

3.临床表现与诊断

(1)外耳道腺样囊性癌的临床表现多样，常见的症状包括持续性耳痛、听力下降、耳道出血、耳流脓等。据统计，耳痛症状占患者的70%，听力下降占50%，耳道出血和耳流脓分别占40%。此外，部分患者可能伴有颈部淋巴结肿大、面部麻木、头痛等全身症状。

(2)案例分析：某患者，女性，60岁，因左耳持续性疼痛和听力下降就诊。经耳鼻喉科检查发现左外耳道有一肿物，大小约1.5cm×1cm。影像学检查提示左外耳道占位性病变。病理学检查证实为外耳道腺样囊性癌。该病例中，患者的临床症状与肿瘤的侵犯程度有关，提示临床表现与诊断的重要性。

(3)外耳道腺样囊性癌的诊断主要依靠临床表现、影像学检查和组织病理学检查。临床诊断的准确性可达80%以上。影像学检查如CT、MRI等可显示肿瘤的位置、大小、形态和侵犯范围。组织病理学检查是确诊的金标准，通过对肿瘤组织进行细胞学、组织学和分子生物学等方面的检测，可以明确肿瘤的类型、分级、侵袭性和转移情况。例如，某患者经CT检查发现左外耳道占位性病变，MRI检查显示肿瘤侵犯鼓室和乳突，病理学检查证实为外耳道腺样囊性癌，且已发生淋巴结转移。

二、风险评估与分级

1.风险评估因素

(1)外耳道腺样囊性癌的风险评估因素主要包括年龄、性别、遗传背景、肿瘤大小、分级、侵犯范围、治疗方法以及患者的整体健康状况等。年龄因素在风险评估中尤为重要，据统计，该疾病多见于中老年人群，平均发病年龄约为60岁。性别方面，男性发病率略高于女性。遗传因素方面，家族性腺样囊性癌患者发病风险较高。

(2)案例分析：某患者，男性，58岁，因左耳道出血就诊。经检查发现左外耳道有一肿瘤，大小约2cm×1.5cm。家族史中，患者母亲曾患有家族性腺样囊性癌。病理学检查证实为外耳道腺样囊性癌。此案例中，患者的年龄、性别、家族遗传背景均提示其具有较高的发病风险。

(3)肿瘤大小、分级和侵犯范围是评估外耳道腺