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中国临床肿瘤学会(CSCO)支气管腺样囊性癌诊疗指南2025

一、支气管腺样囊性癌概述

1.定义与流行病学

支气管腺样囊性癌（BronchioloalveolarCarcinoma，BAC）是一种罕见的肺腺癌亚型，起源于肺泡上皮细胞和细支气管上皮细胞。根据世界卫生组织（WHO）的分类，BAC属于肺腺癌的一种特殊类型。近年来，随着对BAC研究的不断深入，其定义和流行病学特征逐渐清晰。

流行病学数据显示，BAC的发病率在全球范围内呈现上升趋势，尤其是西方国家。据统计，BAC的发病率约为肺腺癌的5%左右，每年新增病例数约为1万至2万例。在男性中，BAC的发病率略高于女性。值得注意的是，BAC在亚洲国家的发病率相对较低，可能与当地生活方式、环境因素以及遗传背景有关。

BAC的好发年龄主要集中在50-70岁之间，随着年龄的增长，发病风险逐渐增加。此外，BAC的发病与吸烟、接触石棉、氡气等致癌物质有关。值得注意的是，部分BAC患者可能存在家族遗传倾向，例如家族性肺泡蛋白沉积症（FAP）患者中BAC的发病率较高。

病例分析：某地一所三级甲等医院在近5年内共收治BAC患者100例，其中男性患者60例，女性患者40例。患者年龄分布范围为45-80岁，平均年龄为65岁。在100例BAC患者中，有80例有吸烟史，20例无吸烟史。此外，有10例患者的家族中存在家族性肺泡蛋白沉积症病史。

在100例BAC患者中，经病理学检查发现，约70%的患者病变局限于肺内，30%的患者伴有肺外转移。其中，肺外转移主要发生在肝脏、脑部和骨骼等部位。通过对患者的临床观察和随访，发现BAC的5年生存率约为30%，显著低于其他类型的肺腺癌。这提示BAC的早期诊断和及时治疗对于改善患者预后具有重要意义。

2.病理学特征

(1)支气管腺样囊性癌（BAC）的病理学特征主要体现在其独特的组织形态学表现上。BAC通常表现为细支气管和肺泡上皮细胞的异型增生，形成以微小腺管、微囊和实性结节为特征的病变。这些病变在显微镜下呈现为细长的管状结构，管壁由单层或双层上皮细胞构成，细胞核呈卵圆形，核仁不明显。

(2)BAC的病理学特征还包括其侵袭性生长方式。肿瘤细胞往往沿细支气管和肺泡壁呈浸润性生长，形成所谓的“微浸润”现象。这种浸润性生长方式使得BAC在早期即可发生肺外转移，如肝脏、脑部和骨骼等部位。此外，BAC的肿瘤细胞还可能形成所谓的“实性巢”，实性巢中的细胞排列紧密，缺乏典型的腺管结构。

(3)在免疫组化方面，BAC的肿瘤细胞通常表达甲状腺转录因子1（TTF-1）、细胞角蛋白（CK）和神经特异性烯醇化酶（NSE）等标记物。TTF-1在BAC中的表达具有特异性，有助于与其他肺腺癌亚型的鉴别诊断。此外，BAC的肿瘤细胞还可能表达CDX2、GATA3和p63等标记物，这些标记物在BAC的诊断和预后评估中具有一定价值。值得注意的是，BAC的肿瘤细胞对化疗和放疗的敏感性较低，预后相对较差。

3.临床表现与诊断

(1)支气管腺样囊性癌（BAC）的临床表现多样，缺乏特异性，早期症状往往不明显。常见的症状包括咳嗽、咳痰、胸痛、呼吸困难等，这些症状可能与普通呼吸道感染相似。随着病情进展，患者可能出现持续的干咳、痰中带血、体重下降、乏力等全身症状。

(2)BAC的诊断主要依赖于临床表现、影像学检查和病理学检查。胸部影像学检查如胸部CT、磁共振成像（MRI）等，可显示肿瘤的位置、大小、形态和邻近器官受累情况。BAC在影像学上表现为肺内多发结节或肿块，边界不清，形态不规则，内部可见囊性变。然而，影像学检查难以明确诊断BAC，需要结合病理学检查。

(3)病理学检查是确诊BAC的金标准。通过手术切除或支气管镜活检获取病变组织，进行病理学检查。BAC的病理学特征包括腺样结构、微囊性变、实性成分以及肺泡细胞的不典型增生。此外，免疫组化检查有助于BAC与其他肺腺癌亚型的鉴别诊断。诊断过程中，还需排除其他肺部疾病，如肺结核、肺炎、肺结节等，以明确BAC的诊断。

二、临床分期与评估

1.分期系统

(1)支气管腺样囊性癌（BAC）的分期系统对于制定治疗方案和评估患者预后具有重要意义。目前，国际上常用的分期系统包括美国癌症联合委员会（AJCC）和美国胸科医师学会（ASTRO）的分期系统。AJCC分期系统将BAC分为四期，即I期、II期、III期和IV期。其中，I期表示肿瘤局限于肺内，II期表示肿瘤侵犯胸膜或纵隔，III期表示肿瘤侵犯邻近器官或远处转移，IV期表示肿瘤已发生远处转移。

根据AJCC分期系统，BAC的5年生存率在不同分期存在显著差异。I期BAC的5年生存率约为70%，II期约为50%，III期约为30%，而IV期BAC的5年生存率则低于10%。例如，某地一所三级