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2025中国临床肿瘤学会(CSCO)微乳头状导管原位癌诊疗指南

一、微乳头状导管原位癌概述

1.微乳头状导管原位癌的定义与分类

微乳头状导管原位癌是一种较为罕见的乳腺上皮性肿瘤，其特征在于肿瘤细胞局限于乳腺导管内，未侵犯导管基底膜。这种癌症的形态学特征表现为肿瘤细胞形成微乳头状结构，并伴有导管扩张。根据世界卫生组织（WHO）的分类，微乳头状导管原位癌属于导管原位癌（DCIS）的一种特殊类型。在临床实践中，微乳头状导管原位癌的诊断主要依赖于病理学检查，通过观察肿瘤细胞的形态学特征、细胞核形态、核分裂象以及导管结构变化等来判断。

微乳头状导管原位癌的病理学特征主要包括以下几点：首先，肿瘤细胞呈微乳头状排列，乳头中心有纤维血管轴心；其次，肿瘤细胞核异型性较小，核分裂象罕见；再者，肿瘤细胞呈高柱状，核仁不明显；最后，肿瘤细胞周围有丰富的细胞外基质。这些特征有助于与其它类型的导管原位癌进行区分。在临床分类上，微乳头状导管原位癌通常根据肿瘤的细胞学特征、组织学形态以及导管扩张程度等进行分类。常见的分类方法包括：根据肿瘤细胞核的大小和形态分为高、中、低核异型性；根据肿瘤细胞排列方式分为微乳头状、实性、筛状等；根据导管扩张程度分为轻度、中度、重度等。

此外，微乳头状导管原位癌的分子生物学特征也是其分类和诊断的重要依据。研究表明，微乳头状导管原位癌可能存在某些特定的基因突变或表达异常，如雌激素受体（ER）、孕激素受体（PR）和人类表皮生长因子受体2（HER2）等。通过对这些分子标志物的检测，有助于更好地了解肿瘤的生物学行为，为临床治疗提供指导。总之，微乳头状导管原位癌的定义与分类涉及多个方面，包括形态学、组织学、分子生物学等多个层面，对于临床诊断、治疗和预后评估具有重要意义。

2.微乳头状导管原位癌的流行病学特点

(1)微乳头状导管原位癌（micropapillaryductalcarcinomainsitu,MPDCIS）作为一种特殊类型的乳腺导管原位癌，近年来在临床诊断中逐渐受到关注。根据多项流行病学调查数据显示，MPDCIS的发病率在乳腺导管原位癌中占比较低，大约为5%左右。例如，在美国，MPDCIS的年发病率为1.2-1.5/10万女性。然而，在某些地区，如亚洲国家，MPDCIS的发病率相对较高，可能与当地生活习惯、遗传因素及诊断技术的提高有关。

(2)年龄是影响MPDCIS发病率的一个重要因素。据统计，MPDCIS的平均发病年龄为52-56岁，较其他类型的导管原位癌（DCIS）的平均年龄（约55岁）略低。此外，MPDCIS在年轻女性中的发病率呈上升趋势，可能与年轻女性对乳腺疾病的关注度提高、早期筛查普及以及诊断技术的进步有关。以我国为例，近年来，MPDCIS在年轻女性中的发病率逐年上升，尤其在30-40岁年龄段。

(3)在种族和地域分布方面，MPDCIS的发病率在不同种族和地域存在差异。据研究，白种人中MPDCIS的发病率较高，而黑种人和亚洲人中的发病率相对较低。此外，MPDCIS在城市化地区的发病率高于农村地区。例如，在美国，白种人MPDCIS的发病率约为黑种人的2倍。在地域分布上，北美、欧洲等发达地区的MPDCIS发病率较高，可能与这些地区乳腺筛查的普及及诊断技术的先进性有关。值得注意的是，随着全球化的进程，MPDCIS在不同地区和种族间的发病率差异可能逐渐缩小。

3.微乳头状导管原位癌的病理特征

(1)微乳头状导管原位癌（MPDCIS）的病理特征主要体现在肿瘤细胞的形态学和组织结构上。肿瘤细胞通常呈高柱状，核质比高，核仁不明显。肿瘤细胞排列成微乳头状结构，乳头中心含有纤维血管轴心，乳头表面被覆薄层基底膜。这种微乳头状结构是MPDCIS的典型特征，有助于与其它类型的导管原位癌进行区分。在显微镜下观察，MPDCIS的微乳头结构通常较为密集，乳头间有少量纤维组织分隔。

(2)MPDCIS的肿瘤细胞核异型性较小，但核分裂象罕见。细胞核大小相对一致，核膜清晰，染色质分布均匀。肿瘤细胞胞质丰富，含有少量嗜酸性颗粒。在免疫组化染色中，MPDCIS的肿瘤细胞通常表达雌激素受体（ER）和孕激素受体（PR），有时也可能表达人类表皮生长因子受体2（HER2）。这些分子标志物的表达有助于进一步明确肿瘤的生物学行为和预后。

(3)除了形态学特征外，MPDCIS的病理特征还包括导管扩张和细胞外基质成分的改变。肿瘤细胞周围的导管壁常常出现扩张，导管腔内可见脱落的上皮细胞。此外，细胞外基质成分的改变，如胶原纤维和糖蛋白的增多，也是MPDCIS的病理特征之一。这些改变可能与肿瘤细胞的侵袭性和预后有关。在病理诊断过程中，需要综合考虑肿瘤的形态学、分子生物学和免疫组化等特征，以准确诊断MPDCIS。

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