2025中国临床肿瘤学会(CSCO)耳皮肤原位癌诊疗指南.docx

研究报告

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2025中国临床肿瘤学会(CSCO)耳皮肤原位癌诊疗指南

一、总论

1.耳皮肤原位癌的定义及分类

耳皮肤原位癌（EarSquamousCellCarcinomainSitu，简称ESCCIS）是一种发生在耳部皮肤上皮层的早期恶性肿瘤。它通常起源于皮肤鳞状上皮，是一种非浸润性肿瘤，即癌细胞仅限于上皮层内，尚未侵犯真皮层。据国际癌症研究机构（IARC）报告，ESCCIS的发病率在全球范围内呈现上升趋势，尤其在发展中国家，如我国，近年来其发病率逐年增加。

ESCCIS的分类主要依据其组织学特征、形态学特点以及临床病理表现。根据组织学特征，ESCCIS可分为经典型、角化型和非角化型。经典型ESCCIS细胞形态较为一致，核分裂象较少；角化型ESCCIS细胞中可见明显的角化珠形成；非角化型ESCCIS细胞核分裂象多，角化现象不明显。形态学特点方面，ESCCIS可分为微浸润型和未浸润型。微浸润型是指癌细胞已突破基底膜，但浸润深度不超过1mm；未浸润型则是指癌细胞尚未突破基底膜。临床病理表现上，ESCCIS可分为单发型和多发型，其中单发型较为常见。

ESCCIS的发生与多种因素相关，包括遗传因素、环境因素和个体因素。遗传因素方面，研究表明，家族性遗传性角化过度症、基底细胞癌等遗传性疾病患者，ESCCIS的发病率较高。环境因素中，长期暴露于紫外线、化学致癌物等，如苯并芘、砷等，均可增加ESCCIS的发生风险。此外，个体因素如免疫抑制、长期吸烟、酗酒等也可能与ESCCIS的发生密切相关。以我国某地区为例，研究发现，长期从事户外工作的人群，其ESCCIS的发病率较室内工作者高出约2倍。

病例分析：患者张先生，55岁，长期从事户外工作，暴露于强烈的紫外线照射下。近期，张先生发现右耳廓出现一约1cm×1cm大小的红色斑块，表面有鳞屑，伴轻微瘙痒。经病理检查，诊断为ESCCIS。该病例提示，长期暴露于紫外线是ESCCIS的重要诱因之一。针对张先生的情况，医生建议其接受手术治疗，术后定期随访。

2.耳皮肤原位癌的流行病学特点

(1)耳皮肤原位癌（ESCCIS）的全球发病率呈现逐年上升的趋势，尤其是在发展中国家。根据世界卫生组织（WHO）的统计数据，ESCCIS在男性中的发病率高于女性，男女比例为1.5:1。在亚洲地区，尤其是我国，ESCCIS的发病率较高，部分地区年发病率甚至超过了10/10万。

(2)ESCCIS的发病率在不同年龄、种族和地理区域存在差异。在年龄方面，50岁以上人群的发病率较高，随着年龄增长，发病率逐渐上升。在种族方面，白种人发病率低于黑种人和亚洲人。地理区域上，高紫外线暴露地区，如南欧、北美和澳大利亚的发病率较高，而非洲和亚洲的部分地区发病率较低。

(3)ESCCIS的发病与职业暴露、环境因素和个体生活方式密切相关。从事户外工作、长期暴露于紫外线、化学物质等职业人群的ESCCIS发病率显著高于室内工作者。此外，吸烟、酗酒、免疫抑制等不良生活习惯也会增加ESCCIS的发病风险。例如，某地区一项针对户外工作者进行的流行病学调查发现，其ESCCIS发病率是室内工作者的3倍。

3.耳皮肤原位癌的病因与发病机制

(1)耳皮肤原位癌（ESCCIS）的病因复杂，涉及多种因素。首先，紫外线暴露是ESCCIS发生的主要危险因素之一。研究表明，长期暴露于紫外线下，尤其是UVA和UVB，可以导致皮肤细胞的DNA损伤，增加突变的风险。例如，一项对澳大利亚居民的调查研究显示，皮肤癌患者中，有超过90%的患者承认其皮肤癌与长期暴露于阳光下有关。

其次，遗传因素在ESCCIS的发生中起着重要作用。某些遗传性疾病，如着色性干皮病、家族性基底细胞癌等，患者由于基因突变，对紫外线敏感性增加，易发生ESCCIS。据文献报道，家族性基底细胞癌患者中，ESCCIS的发病率比普通人群高出约10倍。

(2)ESCCIS的发病机制涉及多个层面，包括细胞生物学、分子生物学和免疫学等方面。在细胞生物学层面，皮肤鳞状上皮细胞的过度增殖和分化异常是ESCCIS发生的关键。研究发现，表皮生长因子受体（EGFR）和转化生长因子-α（TGF-α）等信号通路在ESCCIS的发生发展中起着重要作用。例如，EGFR的过表达与ESCCIS的侵袭性和预后不良密切相关。

在分子生物学层面，ESCCIS的发生与多种基因突变有关，如p53、Rb、BRAF等抑癌基因的突变和HER2、EGFR等癌基因的过表达。一项对ESCCIS患者肿瘤组织的基因检测研究发现，约60%的患者存在p53基因突变。

在免疫学层面，免疫抑制和免疫逃逸是ESCCIS发生发展的重要因素。研究表明，肿瘤微环境中存在免疫抑制细胞，如调节性T细胞（Tregs）和髓源性抑制细胞（MD