神经活检的应用价值.ppt

第1页，共32页，星期日，2025年，2月5日周围神经病的特点在神经科疑难病例谱中所占的比例上升定位诊断－易定性诊断－难目前的诊断方法：多，各有不足，需综合判断形态学诊断的金标准－神经活检，地位不可取代第2页，共32页，星期日，2025年，2月5日周围神经疾病的检查手段病史,查体血,尿化验胸X-ray腰穿电生理检查神经活检----25%病因不明----25%DNA分析血清自身抗体检测50%达到病因诊断第3页，共32页，星期日，2025年，2月5日神经活检的应用临床适应征临床症状非对称性周围神经病病史，查体，电生理诊断选取症状较明显的一侧进行活检选取腓肠神经动作电位较小的一侧感觉神经受累选取感觉障碍突出的部位进行神经活检患者年龄65岁明显的功能缺损无力感觉障碍评价策略:寻求特意性诊断实验室：神经传导速度异常第4页，共32页，星期日，2025年，2月5日非对称性周围神经病多发性单神经病系统性疾病糖尿病Waldenstr?msmacroglobulinemia严重烧伤感染性Cytomegalovirus(inHIV)麻风病莱姆病甲肝(急性)丙肝多灶性脱髓鞘

CIDP(LewisSumnerform)MMN免疫介导的炎症血管炎神经束膜炎Cryoglobulinemia肉芽肿多发侵润性病灶肿瘤(如，淋巴瘤)血管闭塞性大动脉胆固醇栓塞HyperviscositySicklecelldisease多发压迫性病灶

外伤肿瘤(Multiple)CarcinomatousMeningitis雪旺细胞瘤压力易感性神经病（HNPP）淀粉样周围神经病Hemophilia:Hemorrhages其他Polymyalgiarheumatica:AsymptomaticWartenbergsmigrantsensoryneuritis其他非对称性周围神经病Plexopathy:Brachial;Lumbosacral中毒:金;SpanishToxicOil;Jellyfish遗传性:X-连锁的1型CMT,;HNPP许多非对称性感觉－运动神经病是可治的。因此是神经活检的主要适应征。第5页，共32页，星期日，2025年，2月5日关于手术有经验、熟练、固定的术者腓肠神经：不好找，极易损伤整条截取，而不要只取1束必要时同时行肌肉活检病理分析冰冻或石蜡、树脂包埋，切片单纤维剥离主要目的：区分脱髓鞘轴索病变病因诊断价值不大超微结构观察神经活检的应用签署书面的知情同意书！第6页，共32页，星期日，2025年，2月5日为什么选取腓肠神经?解剖位置表浅、固定：外踝后方，与跟腱中点，与小隐静脉伴行微观形态明确：正常和病理，研究多，结果有可比性纯感觉神经，术后对神经功能影响小：足背与跟部外侧缘感觉第7页，共32页，星期日，2025年，2月5日宣武医院腓肠神经活检手术常规取外踝与跟腱中线作为手术切口，2％利多卡因局麻，常规消毒，铺无菌洞斤，切开皮肤，钝性分离皮下组织，先找出小隐静脉，在小隐静脉的后方即为腓肠神经，可向小腿中点延长切口，将腓肠神经逐渐向近侧分离，一般，腓肠神经在小腿中，下1/3处进入筋膜深面，并经常在此处与外腘神经汇合。截取2-3cm，切口充分止血后，缝合皮肤。术后1d患肢制动，口服抗生素3d，3d后换药，2w后拆线。第8页，共32页，星期日，2025年，2月5日神经活检的结果只能提示病变严重程度，对治疗无指导意义1.支持初步诊断，对治疗或遗传咨询有指导意义（CIDP,HMSN）2.排除目前诊断（在怀疑HMSN-2的患者发现明显的华勒氏变性）3.协助在两个鉴别诊断中作出选择（来自麻风疫区的患者，是血管炎性周围神经病还是麻风？）1.确诊意义2.“很可能”诊断意义，改变目前治疗方向（在肌电图显示轴索性损害的患者，发现典型的CIDP改变）关键作用无价值有帮助神经活检第9页，共32页，星期日，2025年，2月5日神经活检可能提示的诊断炎性血管炎:炎细胞侵润，神经束间病变程度不一，水肿神经束膜炎（Perineuritis）脱髓鞘病变免疫性:CIDP遗传性:异染性脑白质营养不良遗传性疾病巨轴索性神经病CADASIL神经性轴索萎缩（NeuroaxonalDystrophy）Tomaculousne