慢性活动性EB病毒病诊治2025专家共识.docxVIP

慢性活动性EB病毒病诊治2025专家共识

一、共识背景与目的

EB病毒（EpsteinBarrvirus，EBV）是Ⅳ型人类疱疹病毒（humanherpesvirus4，HHV4），属于人类疱疹病毒科γ亚科，是线状双链DNA病毒。我国人群普遍易感EBV，90%以上成人的血清EBV抗体阳性。初次感染EBV后，病毒在记忆B淋巴细胞中长期存在、建立潜伏感染，终生携带。慢性活动性EBV病（chronicactiveEBVdisease，CAEBVD）是EBV感染T细胞和（或）自然杀伤（naturalkiller，NK）细胞引起的淋巴增殖性疾病，是一种同时具有炎症性和克隆增殖性双重特性的系统性、进行性疾病。临床表现多样，可累及多系统，本专家共识旨在提高我国CAEBVD的诊断水平，指导规范化治疗。

二、共识制定方法

该专家共识由中华医学会多个分会共同发起，严格遵循国际（WHO、美国医学研究所）和国内指南制订标准，采用循证医学方法，通过文献检索、专家调研和评分确定关键临床问题，并基于GRADE系统评估证据质量。共识制订过程由60名专家参与投票，需≥2/3同意方可通过，未达成共识的条目经修改后重新表决，最终由指导委员会审定。共识旨在指导临床医师对慢性活动性EB病毒感染的诊疗决策，适用于血液科、儿科及感染科等各级医疗机构，强调科学性、透明性和临床适用性。

三、CAEBVD的临床问题和推荐意见

临床问题1：哪些患者应高度怀疑CAEBVD？

推荐意见1：持续或反复出现传染性单核细胞增多症样症状3个月以上，外周血和（或）受累组织中EBV基因组数量增加［EBVDNA升高或EBV编码的小RNA（EBVencodedsmallRNA，EBER）阳性］的患者，应高度怀疑CAEBVD。（1A）

临床问题2：CAEBVD包括哪些临床分型和临床表现？

推荐意见2：CAEBVD的临床表现多种多样，缺乏特异性，根据其累及的范围，可将其分为皮肤型（局限性/惰性）和系统型（系统性）。皮肤型患者多数最终进展为系统型CAEBVD（systemicCAEBVD，sCAEBVD）。（1A）

临床问题3：CAEBVD患者的诊断及鉴别诊断过程中需要进行哪些EBV相关检查？

推荐意见3：推荐存在疑似临床表现的患者完善外周血EBVDNA检查，或受累组织EBER检测；确定存在EBV感染后，进一步行EBV感染淋巴细胞类型检测。（1A）

推荐意见4：EBV抗体检测对于CAEBVD无诊断意义，但对于鉴别诊断及预后有参考意义。（1B）

推荐意见5：对于能获取组织标本的患者，可行EBV相关核抗原和潜伏膜蛋白检测。（1C）

外周血EBVDNA水平升高是CAEBVD诊断的重要依据，标本类型包括全血、外周血单个核细胞（peripheralbloodmononuclearcell，PBMC）和血浆。在不同的疾病状态时，PBMC与血浆中的EBVDNA水平存在差异，因此二者均需要检测。血浆或血清EBVDNA在非活动期CAEBVD患者中常为阴性，全血或PBMC的EBVDNA的诊断意义更大。

临床问题4：确诊CAEBVD的患者还需要做哪些实验室和影像学检查？

推荐意见6：建议完善血常规、肝（肾）功能、血脂、凝血、铁蛋白、骨髓等检查，评估器官功能，警惕合并HLH。（1B）

推荐意见7：建议完善超声、CT、头颅MRI等检查，评估器官累及情况。有条件患者可行18FFDGPET/CT及消化道内镜检查。（1B）

推荐意见8：推荐有条件患者进行全外显子检测，筛查潜在的免疫缺陷基因以及目前已知的与CAEBVD可能相关的基因。（1C）

临床问题5：CAEBVD的组织活检及病理学表现是什么？

推荐意见9：推荐对于有症状或影像学存在异常的部位行组织活检，如骨髓、淋巴结、肝脾、消化道等，明确是否受累，协助病理分级诊断，并进一步排除其他EBV阳性的血液系统疾病。（1C）

推荐意见10：CAEBVD病理学表现为EBV感染的一组具有谱系的淋巴组织疾病，包括增生性、交界性、肿瘤性疾病，具有较广泛的形态学谱系。推荐进行免疫组化、EBER原位杂交及双染，有条件患者建议行TCR基因重排检查。（1B）

临床问题6：CAEBVD患者应如何治疗？

推荐意见11：目前国内外缺乏统一的CAEBVD治疗方案，异基因造血干细胞移植（allogeneichematopoieticstemcelltransplantation，alloHSCT）是目前唯一可以治愈该类疾病的方式。（1B）

临床问题7：CAEBVD患者的非造血干细胞移植治疗有哪些？

推荐意见12：尚缺乏持续有效的非造血干细胞移植治疗药物及方案。细胞毒药物治疗（化学治疗）、免疫治疗、细胞治疗能够暂时缓解病情，但大多数患者会再次复发、疾病进展。因此