医学教学课件：系统性红斑狼疮.pptVIP

病例分析 患者女性，22岁，因“浮肿半月，咳嗽1周。”于2013年1月25日收住。患者半月前无明显诱因下出现双下肢浮肿，渐加重累及全身，伴泡沫尿、腹胀。1周前出现咳嗽、咳痰，痰量少、黄白色，伴胸闷，卧位明显，坐位可缓解。今来我院门诊查血常规示白细胞6.08*109/L，血红蛋白88g/L，血小板269*1012/L，N 0.625，CRP 3mg/L；尿常规：红细胞+++，蛋白++++；血生化：白蛋白14.2 g/L，尿素氮12.08mmol/L，肌酐181.7umol/L，尿酸402umol/L。既往史：3年前北京协和医院诊断为“类风湿性关节炎”，现已停药。发现“贫血”1年。门诊拟“肾病综合征 肾功能不全”收住。 系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus, SLE) 温医附二院风湿科 张益前  SLE是有多系统损害症状的慢性自身免疫性疾病 SLE患者血清具有以抗核抗体为主的多种自身抗体 以病情缓解和急性发作交替为特点 SLE好发于20～40岁的育龄女性 全球平均患病率12~39/10万，黑人100/10万，北欧40/10万，我国约为30~70/10万 病 因 确切病因未明，与多种因素有关 遗传 环境 雌激素 1.流行病学及家系调查 SLE患者第1代亲属中患SLE者8倍于无 SLE患者家庭； 单卵双胞胎患SLE者5~10倍于异卵双胞胎的SLE发病 2.易感基因： SLE是个多基因病 HLA-Ⅱ类的DR2、DR3的频率异常，HLA-Ⅲ类分子C2或C4缺损。 多个基因在某种条件下相互作用改变了正常免疫耐受性而致病。  多见于育龄妇女，妊娠可诱发SLE。 女性患者明显高于男性 更年期前 男:女=1:9 儿童及老人为1:3 平行抑制细胞免疫和增加自身抗体的产生 病理改变 炎症反应和血管异常 受损器官的特征性改变是: 苏木紫小体: 细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块 洋葱皮样改变:小动脉周围有显著向心性纤维增生，明显表现于脾中央动脉，以及心瓣膜的结缔组织反复发生纤维蛋白样变性，而形成赘生物。 心肌苏木紫小体 脾动脉“洋葱皮样”改变 临床表现 复杂多样，异质性大。 许多患者隐匿起病，早期症状往往不典型； 部分病人长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮； 部分病人可由轻型突然变为重症狼疮； 更多的则由轻型逐渐出现多系统损害； 也有一些病人一开始就累及多个系统，甚至一起病就表现出狼疮危象，危及生命。 SLE的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。 1. 全身症状：发热、乏力、体重下降 常常发热，中、低度热为常见。 发热往往提示疾病处于活动期。 发热可以是SLE的表现，也可能是感染，临床上需注意鉴别。凡有发热的SLE，必须常规作用细菌学检查。 疲倦、乏力常是狼疮活动的先兆。 2.皮肤黏膜： SLE相关皮肤损害分类 狼疮特异性皮肤损害 急性皮疹 颊部蝶形红斑，最具特征性 亚急性皮疹（SCLE） 环状红斑型 丘疹鳞屑型（银屑病状） 慢性皮肤型LE 盘状红斑 狼疮性脂膜炎（深部LE） 冻疮样狼疮 LE非特异性皮肤损害 血管炎 指掌部和甲周红斑 指端缺血、溃疡 网状青斑 雷诺现象 大疱性红斑 荨麻疹 多形红斑 狼疮发 5. 狼疮肾炎（lupus nephritis, LN) 27.9%~70％患者有LN的临床表现，尿异常、高血压、肾衰竭 表现为慢性肾炎型、肾病综合征型，偶可为急进性肾炎型 肾活检病理 对狼疮肾炎的诊断、治疗和预后估计均有价值 2003年ISN/RPS LN病理分型 狼疮肾炎病理分型 2 IF： IgG、IgM、IgA和/或C1q、C3、C4 “满堂亮”（full house），呈颗粒状或半线状 EM： 电子致密物（系膜区，内皮下，上皮下）颗粒状沉积，少数呈指纹结构 LN病理改变的活动性评价 肾组织示活动性病变为主，而慢性病变较少者常对免疫抑制治疗反应好，预后也较好；反之，治疗反应差，预后也较差。 6.心血管： 心包炎 心肌损害 疣状心内膜炎（Libman-Sacks心内膜炎）， 病理表现为瓣膜赘生物，与感染性心内膜炎不同，其常见于二尖瓣后叶的心室侧，不引起心脏杂音性质的改变，通常无症状，但可以脱落引起栓塞，或并发感染性心内膜炎。 冠状动脉受累 7.肺： 35%患者有双侧中小量胸腔积液 狼疮性肺炎 肺间质性病变 弥漫性肺泡出血（DAH）