胸腺瘤肌无力巡诊 Thymoma and myasthenia gravis.pptx

Thymoma and myasthenia gravis;Anatomy ;Blood supply;Nerves ;Histology ;Epidemiology of thymoma;Pathology ;Masaoka’s staging ;Modified Masaoka’s staging ;;Clinical presentations;Clinical presentations;Diagnosis ;Differantial diagnosis;Management ;Management ;Management ;Targeted therapy;靶向治疗;Survival ;Myasthenia gravis(MG) and thymoma;MG and thymoma;眼、肢体、球 晨轻暮重;MG and thymectomy;病例：黄飞，M，27Y;近一月咀嚼力弱，偶有吞咽费力、无饮水呛咳。并逐渐出现双眼皮沉重，晨轻暮重，无明显双睑下垂、斜视、复视。抬臂、上楼可。近2周病情加重。遂于2016年3月21日就诊我院神经内科门诊，查双眼疲劳试验（+）；甲功（-）；AchRab:1.275↑（0.625）；CT平扫：纵膈左侧囊实性占位，建议增强检查；肌电图：RNS可见低频刺激波幅递减现象（右面神经），考虑重症肌无力，予溴吡斯的明 60mg bid，症状明显改善。 ;既往史：2013年曾行肛周脓肿切除术，否认甲亢， 无外伤、输血、食物药物过敏史。 个人史：长期大量吸烟史，10包年 家族史：无殊 ;一般情况：神清、语利，对答切题，高级智能正常。 颅神经： Ⅰ未查 Ⅱ粗测视力、视野正常。 ⅢⅣⅥ双侧眼裂等大，双侧瞳孔等大等圆，d=3mm，直接、间接对光反射灵敏，双眼活动充分， 未引出眼震，无复视。 Ⅴ角膜反射存在，面部针刺觉、触觉正常存在，咀嚼有力对称，张口下颌无偏斜，未引出下颌反射。 Ⅶ额纹对称，闭目有力，双侧鼻唇沟对称，鼓腮有力，示齿口角不偏。 Ⅷ未查。 ⅨⅩ构音尚可，悬雍垂居中，双侧软腭抬举可，双侧咽反射存在。 Ⅺ双侧转颈有力、耸肩有力。 Ⅻ伸舌居中，未见舌肌萎缩、有纤颤。;运动系统： 肌容积：双侧对称未见明显异常。 肌力：四肢肌力正常。疲劳试验（-）。 肌张力：肌张力正常。 共济运动：双侧指鼻、轮替、跟膝胫试验（-）；Romberg征（-）。 步态及姿势：行走左上肢伴随动作减少，行走直线可，后拉试验（+）。 反射：四肢腱反射对称，腹壁反射对称可引出。双侧髌阵挛（-），双侧踝阵挛（-）。 病理反射：双侧掌颌反射（-）、双侧Hoffmann征（-）。双侧Babinski征、Chaddock征、Oppenheim征(-),Gordon征（-）。 感觉系统：四??浅感觉、音叉振动觉、关节位置觉、复合觉（-）。 脑膜刺激征：颈软，克氏征（-），布氏征（-）。 植物神经系统：皮肤未见干燥脱屑，划痕征正常，皮温不低。 ;甲功（-） AchRab 1.275↑（0.625），AchE.Ab 0.189（0.352），Titin. Ab 0.181（0.472），RyR.Ab 0.171（0.382），MuSK. Ab 0.046 （ 0.258） 肌电图：RNS可见低频刺激波幅递减现象（右面神经） 胸部CT平扫： 胸部CT增强： ;CT;;;男，52岁，发热乏力，双侧腋下淋巴结肿大;;女，50岁，体检发现左前纵隔肿物;;重症肌无力 胸腺瘤可能性大;Lambert-Eaton综合征 慢性炎性肌病 眼肌型营养不良 进行性球麻痹 肉毒杆菌中毒;治疗;;;;;Take home message