食道闭锁+胆道闭锁完整课件.ppt

三、延期食道替代术：距离6个椎体 1. 上端左颈部食管造口 2. 胃造瘘喂养 3. 胃或结肠代食管术 术后管理 继续术前使用的广谱抗菌素 持续胃肠减压：术中放置鼻胃管，不术后盲插 勤口腔分泌物吸引，不超过食道吻合口 勤气道内吸痰，不超过瘘修补处 术后管理 因可能气道软化，不过早拔管，避免拔管后再插管 早产儿胃管放置时间可延长至纠正胎龄36周之后或吸吮反射建立开始口服喂养时 一般患儿放置1~2周 胸腔引流管在吻合口无漏情况下拔管 一般术后5~7天首次吞钡检查 术后并发症及处理 吻合口瘘 吻合口狭窄：提倡早期气囊扩张 预后 掌握：病理生理、临床表现、诊断要点 熟悉：胚胎发育过程和畸形形成 治疗原则和术前准备 了解：病理分型和手术方式 小结 VACTERL综合征 Gross分型，III型为主，85% 病理生理：吸入、反流、肺炎 检查方法：胎儿MRI 生后食道造影 胸腹联合平片：肠道有无充气，提示不同类型食道闭锁 先天性食道闭锁、食道气管瘘 Congenital Esophageal Atresia Tracheoesophageal Fistula 胆 道 闭 锁 Biliary Atresia 新生儿阻塞性黄疸最常见的疾病，发病率东方明显高于西方 日本 1/9,600 英美 1/15,000 台湾（2011, Pediatrics）: 2004-2006年 1.79/10,000 2007-2009年 1.23/10,000 中国大陆地区发病率？？ 发病率 病毒感染 免疫或自身免疫损伤 血管异常或缺血 胆管形成缺陷 毒性物质 病因：仍不清楚 病理类型 胆道发育畸形：胆道闭锁、胆道发育不良 胆道闭锁病理类型：Ⅰ 胆总管闭锁 Ⅱ 肝管闭锁 Ⅲ 肝门部闭锁 Obstracted at the common bile duct Obstracted at the hepatic duct Obstracted at the hepatic port Patency of the common bile duct Fibrous obstruction of the common bile duct Absent of the common bile duct Special type Ⅰ Ⅱ Ⅲ a b c d Main Type Subtype 胆道闭锁的肝外胆道阻塞类型 胆汁性肝硬化、胆道管腔消失、肝内胆小管增生、门脉区大量纤维组织、肝细胞胆汁淤积 病理改变 日渐加深的黄疸、陶土色大便、肝肿大、脾肿大、腹水、出血倾向、消化道出血、肝功能衰竭，1岁左右死亡 临床表现 血清直接胆红素的动态观察 碱性磷酸酶：↑40 μ（金氏） r-GPT ：300μ/L B超 99mTc-DIDA排泄试验 十二指肠引流液分析 腹腔镜检查 术中胆道造影 肝组织活检 诊断方法 B超的价值（无创性操作） 胆道闭锁患儿的胆囊显示率明显低于婴儿肝炎综合征 Sun YH, Zheng S, Qian QY. Pediatr Surg Int, 2011, 27:675-679 BA胆囊（GB）声像图，内壁增厚、厚度不均 BA胆囊（GB）声像图，内壁僵硬、纤薄 IHS胆囊（GB）声像图，充盈，形态规则 BA胆囊充盈差，内液混浊，壁线样回声连续 胆囊体积 门静脉前纤维块 肝门区“胆湖” 胆道闭锁的间接征象：胆囊缩小、形态失常、收缩率低 胆道闭锁的直接征象：三角纤维块和胆湖 新生儿肝炎 胆总管囊肿 鉴别诊断 胆道闭锁 新生儿肝炎 临床表现 性 别 男＜女 男＞女 粪 便 陶土色大便出现时间早 持续时间长、无变化 粪便色有变化 肝肿大 明显＞4cm，质地较硬 实验室检查 胆红素动态观察 持续升高 波动、渐降 碱性磷酸酶 ＞40 U(金氏)，3月后继续↑ ＜40 U(金氏)，3月后↓ 谷氨酰胺转肽酶